اسامی دیگر
APS
APLS
Antiphospholipid Antibody Syndrome
Hughes Syndrome
Anticardiolipin Antibody Syndrome
aCL Syndrome
aPL Syndrome
Lupus Anticoagulant Syndrome
"Sticky Blood Syndrome"
تاریخ آخرین بازبینیدر مورخه
تاریخ آخرین اصلاحدر مورخه November 17, 2017.
سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) یک اختلال خودایمن است، بدین معنی که سیستم ایمنی بدن موجب تولید پروتئین هایی به عنوان آنتی بادی می کند که به اشتباه به سلول ها یا بافت های خودی حمله می کند. این سندرم مرتبط با ریسک تشکیل لخته خونی نامناسب است، بنابراین بعنوان اختلال لخته شدن شدید لحاظ شده است (ترومبوفیلیا).
آنتی بادی ها به طور نرمال از بدن در برابر عفونت ها دفاع می کنند. اما در APS، آنتی بادی های به لیپید- پروتئین های واقع در لایه خارجی سلول ها (غشای سلولی) و پلاکت ها حمله می کنند. این اتوآنتی بادی ها به شکل ناشناخته و نامشخصی با فرآیند لخته شدن خون تداخل می یابند. APS مرتبط با لخته های خون (دوره های ترومبوتیک)، تعداد پایین پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی) و عوارض بارداری مثل مسمومیت خونی در زمان بارداری و سقط جنین است.
آنتی بادی های ضدفسفولیپید اولیه مرتبط با APS شامل ضدانعقاد خون لوپوس، آنتی بادی کاردیولیپین و آنتی بادی بتا-2 گلیکوپروتئین I (β2GP1) می باشد. این آنتی بادی ها ریسک عود لخته های خونی نامناسب را در سیاهرگ ها و سرخرگ های فرد بیمار افزایش می دهد. افراد مبتلا به APS یک یا چند دوره لخته شدن خون را تجربه می کنند. علائم و عوارض ممکن است از حالت خفیف تا شدید متفاوت باشد. اگر لخته های خونی تشکیل شوند، می توانند موجب مسدود شدن جریان خون شوده و به بافت ها و اندام ها آسیب برسانند. اگر این لخته ها به ریه ها، قلب، مغز یا کلیه ها منتقل شوند، می توانند موجب آمبولی ریه، حمله قلبی، سکته و یا آسیب به کلیه شوند. برخی از افراد مبتلا به APS ممکن است دارای بیماری لخته شدن گسترده با آسیب به بسیاری از اندام های داخلی بزرگ بدن باشند که با APS گسترده شناسایی می شود.
افراد دارای آنتی بادی های ضدفسفولیپید ممکن است دارای APS و بیماری خودایمنی دیگر مثل لوپوس (اریتماتوز لوپوس سیستمیک یا SLE) باشند یا یکی یا چند آنتی بادی بدون علائم مرتبط داشته باشند. سطوح پایین آنتی بادی ضدفسفولیپید ممکن است مرتبط با HIV، بیماری لایم یا برخی از سرطان ها باشند. APS را می توان در افراد مسن و بطور موقت در طی عفونت ها و با برخی از داروها مثل داروهای روانپزشکی مثل فنوتیازین یا آنتی بیوتیک آموکسی سیلین و تنظیم گر ریتم قلبی پروکاینامید مشاهده کرد. ابتلای یک اعضای خانواده به سندرم آنتی فسفولیپید می تواند ریسک فرد را افزایش دهد.
سندرم آنتی فسفولیپید می تواند بر هر فردی اثرگذار باشد اما زنان در سن بارداری یا افراد مبتلا به بیماری خودایمنی، بطور شایع تحت تأثیر بیماری قرار می گیرند. آنتی بادی های ضدفسفولیپید در 1 تا 5 درصد افراد جوان و سالم و تا 10 درصد جمعیت عمومی یافت می شود. طبق گزارش March of Dimes، وضعیت APS شایع ترین اختلال لخته شدن شدید اکتسابی است که بر 5 درصد از زنان باردار اثرگذار است.

مشاهده بیشتر
مشاهده کمتر
درباره سندرم آنتی فسفولیپید
  • نشانه ها و علائم

    علائم مرتبط با APS از فردی به فرد دیگر و از نظر دوره های تشکیل لخته خون نامناسب (دوره ترومبوتیک) متفاوت است.
    زنان باردار مبتلا به APS ممکن است دارای سقط جنین، مسمومیت عفونی خون یا زایمان زودرس بدون علائم قابل تشخیص باشند.
    علائم مرتبط با تشکیل لخته خون وابسته به محل تشکیل لخته در بدن و آسیب رخ داده است. لخته های خون ممکن است در سیاهرگ های پا (ترومبوزیس سیاهرگ های پا) تشکیل شوند و به ریه ها انتقال یابند (آمبولی ریه). لخته های خون می توانند در رگ های بازو ها و ساق پا نیز تشکیل شوند (ترومبوزیس رگ های پیرامونی). ریسک توسعه لخته های خون می تواند در بارداری، حالت سکون، جراحی، مصرف دخانیات، قرص های ضدبارداری یا کلسترول بالا، افزایش یابد.
    مواردی از نشانه ها و علائم APS:
    -سردردهای ثابت
    -سکته
    -تکرار سقط جنین یا عوارض بارداری دیگر مثل مسمومیت خونی بارداری
    -درد قفسه سینه
    -کاهش تنفس
    -تهوع
    -تغییرات در گفتار و یا شناخت
    -تشنج
    -از دست دادن حافظه
    -قرمزی، التهاب و درد در پا یا بازو
    -جوش های قرمز بر روی بازوها یا پاها (livedo reticularis)
    -زخم های پوستی
    -خونریزی خفیف تا شدید (به همراه ترومبوسیتوپنی، وضعیتی که در آن بدن دارای مقادیر پایینی از پلاکت ها یا آنتی بادی هایی است که یکی از عوامل انعقاد خون را هدف قرار می دهند، مثل فاکتور XY؛ افراد مبتلا به این وضعیت ممکن است دارای علائم کمتر یا فاقد علائم باشند.)

  • آزمایشات

    اهداف آزمایش شامل تشخیص APS و تفکیک آن از علل دیگر علائم و عوارض است. هر شخص دارای آنتی بادی های ضدفسفولیپید دارای علائم و عوارض نیست. بنابراین، تشخیص APS براساس هر دوی علائم بالینی و وجود اتوآنتی بادی ها صورت می گیرد. حداقل یک نشانه بالینی و یک اتوآنتی بادی باید وجود داشته باشد.
    اصول راهنمای مورد توافق زیر مورد استفاده قرار می گیرند:

    معیارهای طبقه بندی بازبینی شده برای سندرم آنتی بادی ضدفسفولیپید*َ
    معیارهای بالینی معیارهای آزمایشی

    ترمبوزیس عروق:

    -یک یا چند دوره بالینی تایید شده لخته خون در یک سرخرگ، سیاهرگ یا رگ خونی کوچک در هر بافت یا اندام تایید شده توسط بررسی های تصویری یا نمونه برداری از بافت

    عوارض بارداری:
    -یک یا چند مرگ غیرمنتظره جنین نرمال از نظر فیزیکی در هفته 10 بارداری یا بعد از آن
    -یک یا چند زایمان زودرس نوزاد نرمال از نظر فیزیکی در هفته 34 بارداری یا بعد از آن بدلیل مسمومیت عفونی خون، تشنج آبستنی یا جفتی که به طور مناسب عمل نمی کند
    -سه یا چند سقط جنین پی در پی غیرمنتظره قبل از هفته 10 بارداری

    		 آزمایش مثبت برای یکی از اتوآنتی بادی ها در دو یا چند موقعیت با حداقل 12 هفته فاصله بین آنها:
    -ضدانعقاد خون لوپوس: موجود، طبق اصول راهنمای انجمن بین المللی ترومبوزیس و هموستازی
    -آنتی بادی ضدکاردیولیپین: موجود در سطح متوسط تا بالا
    -آنتی بادی ضد β2GP1: موجود در سطح بالا، بزرگتر از 99 درصد موارد نرمال (تایید شده توسط بررسی آزمایشی)
    *تایید شده در سال 2006 توسط یازدهمین کنگره بین المللی با موضوع آنتی بادی های ضدفسفولیپید

    بررسی های آزمایشگاهی
    آزمایشات خون که برای شناسایی وجود اتوآنتی بادی های استفاده می شوند:
    -آزمایش ضدانعقاد خون لوپوس (مثل آزمایش dilute Russell viper venom یا DRVVT و آزمایش خنثی سازی فسفولیپید فاز هگزاگونال)
    -آنتی بادی های کاردیولیپین
    -آنتی بادی های بتا-2 گلیکوپروتئین I (β2GP1)
    آزمایشات دیگر را می توان برای ارزیابی لخته شدن خون و سلول های خونی درخواست داد:
    -زمان ترومبوپلاستین نسبی (PTT)
    -زمان پروترومبین (PT)
    -سنجش تعداد کل سلول های خون (CBC)، برای ارزیابی سلول ها و پلاکت های خون
    -برخی از آزمایشات دیگر برای ارزیابی علل دیگر علائم در شخص، مثل بررسی Mix 1:1 برای غربالگری ضدانعقاد خون لوپوس در خون
    بررسی های غیرآزمایشگاهی
    اسکن های تصویری را می توان برای تایید وجود و موقعیت لخته های خون، ارزیابی آسیب به اندام و در طی بارداری برای نظارت بر جنین انجام داد:
    -سی تی اسکن
    -MRI
    -فراصوت برای شناسایی لخته های خونی یا نظارت بر سلامت و رشد جنین
    -اکوکاردیوگراف برای شناسایی ناهنجاری دریچه قلب که در APS ممکن است رخ دهد
    برای اطلاعات بیشتر در این موارد، به RadiologyInfo.org مراجعه کنید.

  • درمان

    هیچ درمانی برای سندرم آنتی فسفولیپید (APS) وجود ندارد. اهداف درمانی شامل پیشگیری از تشکیل لخته های خون، از بین بردن لخته های تشکیل شده و به حداقل رساندن آسیب بافت و اندام است. افرادی که دارای آنتی بادی های ضدفسفوفلیپید هستند اما هرگز دارای دوره های لخته شدن یا سقط جنین نیستند، معمولا درمان نمی شوند. آنها هرگز مبتلا به APS تشخیص داده نشده یا دارای علائم یا عوارض مرتبط نخواهند بود.
    افراد مبتلا به APS باید عوامل دیگری که ریسک لخته شدن را افزایش می دهند، کاهش دهند، مثل مصرف دخانیات و استفاده از قرص های ضدبارداری. اگر شخصی همزمان دارای یک اختلال خودایمنی باشد، در این صورت این وضعیت باید به خوبی مدیریت شود.
    ضدانعقاد خون مثل وارفارین و هپارین معمولا برای درمان لخته های خونی موجود استفاده می شوند. برای پیشگیری از موارد ضدانعقاد خون طولانی مدت یا نامشخص با وارفارین یا یک ضدانعقاد جایگزین معمولا ضروری است. آسپیرین را می توان در شرایط ریسک حملات قلبی استفاده کرد.
    زنان مبتلا به APS می توانند بارداری های موفقی داشته باشند، اما آنها و جنین باید به دقت تحت نظارت باشند. برای بسیاری از آنها ممکن است تزریق هپارین زیرجلدی و یا مقادیر پایین آسپیرین در طی بارداری برای کمک به کاهش احتمال لخته شدن، ارائه شود. وارفارین را نمی توان در بارداری مصرف کرد.
    برای افراد مبتلا به APS شدید، ترکیبی از ضدانعقاد خون، گلوکوکورتیکوئید و درماتن تعویض پلاسما همراه با ایمونوگلوبین زیرجلدی یا بدون آن نیاز است. درمان های دیگر ممکن است برای بررسی تعداد پایین پلاکت (ترومبوسیتوپنی) و عوارض دیگر APS نیاز باشد.

مطالب مرتبط

در این سایت


آزمایش‌ها: Antiphospholipid Antibodies, Lupus Anticoagulant Testing, Cardiolipin Antibodies, Beta-2 Glycoprotein 1 Antibodies, Complete Blood Count, Platelet Count
بیماری‌ها: Autoimmune Disorders (اختلالات خودایمنی), Lupus (لوپوس), Excessive Clotting Disorders (اختلالات لخته شدن شدید), Heart Attack (حمله قلبی), Stroke (سکته), Pregnancy (بارداری), Pre-eclampsia

در جای دیگری در وب


National Human Genome Research Institute: Learning About Antiphospholipid Syndrome (APS)
National Heart Lung and Blood Institute: What Is Antiphospholipid Antibody Syndrome? 
American College of Rheumatology: Pregnancy and Rheumatic Disease 
March of Dimes Pregnancy Complications: Thrombophilias
The National Women's Health Information Center: Autoimmune Diseases - Overview, Frequently Asked Questions
APS Foundation of America, Inc 
Lupus Foundation of America, Inc.: Antiphospholipid Antibodies 
Blood Clotting & Pregnancy

مشاهده بیشتر
مشاهده کمتر
مشاهده منابع

 

منابع مورد استفاده در این مطلب

(Updated 2012 May 17). What is Antiphospholipid Syndrome? National Heart, Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/aps/ through http://www.nhlbi.nih.gov/. Accessed June 2014.

Mayo Clinic Staff. (Updated 2014 April 15). Mayo Clinic. Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/antiphospholipid-syndrome through http://www.mayoclinic.org. Accessed June 2014.

(Updated January 2014). Antiphospholipid Syndrome-APS. ARUP Laboratories. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/APS.html?client_ID=LTD#tabs=1 through http://www.arupconsult.com/. Accessed June 2014.

(Reviewed January 2014). Thrombophilias. March of Dimes. Available online at http://www.marchofdimes.com/pregnancy/thrombophillias.aspx through http://www.marchofdimes.com. Accessed June 2014.

Belilos, E. (Updated 2012 January 19). Antiphospholipid Syndrome. Medscape. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/333221-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed June 2014.

Berg, G.T. (Updated 2013 January 7). Antiphospholipid Syndrome and Pregnancy. Medscape. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/261691-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed June 2014.

 

 

 

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the  Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

منابع مورد استفاده در بررسی‌های قبلی

(Reviewed 2010 December 15). Learning About Antiphospholipid Syndrome (APS). National Human Genome Research Institute [On-line information]. Available online at http://www.genome.gov/17516396 through http://www.genome.gov. Accessed February 2011.

(Revised 2010 August). What Is Antiphospholipid Antibody Syndrome? National Heart Lung and Blood Institute [On-line information]. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/aps/aps_what.html through http://www.nhlbi.nih.gov. Accessed February 2011.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2011). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 10th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pg 71.

Mayo Clinic Staff (2009 April 4). Antiphospholipid syndrome. Mayo Clinic [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/antiphospholipid-syndrome/DS00921 through http://www.mayoclinic.com. Accessed February 2011.

Rodgers, G. et. al. (Updated 2010 August). Antiphospholipid Syndrome – APS. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/APS.html?client_ID=LTD through http://www.arupconsult.com. Accessed February 2011.

Berg, T. (Updated 2011 January 14). Antiphospholipid Antibody Syndrome and Pregnancy. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/261691-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed February 2011.

Belilos, E. and Carsons, S. (Updated 2009 August 3). Antiphospholipid Syndrome. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/333221-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed February 2011.

Ruiz-Irastorza, G. and Khamashta, M. (Updated 2010 October). Pregnancy and Rheumatic Disease. American College of Rheumatology [On-line information]. Available online at http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/pregnancy.asp through http://www.rheumatology.org. Accessed February 2011.

(2009 July). Thrombophilias. March of Dimes Pregnancy Complications [On-line information]. Available online at http://www.marchofdimes.com/Pregnancy/complications_thrombophilias.html through http://www.marchofdimes.com. Accessed February 2011.

Goldmuntz, E. and Penn, A. (Updated 2010 April 14). Autoimmune Diseases: Overview, Frequently Asked Questions. The National Women’s Health Information Center, womenshealth.gov [On-line information]. Available online at http://womenshealth.gov/faq/autoimmune-diseases.cfm through http://womenshealth.gov. Accessed February 2011.

Seif, A. et. al. (2009 November 18). Management of the Antiphospholipid Syndrome: New Approaches Medscape Today from Int. J. Clin. Rheumatol. 2009;4(5):533-549. [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/712112 through http://www.medscape.com. Accessed February 2011.

Espinosa, G and Cervera, R. (2009 September 3). Morbidity and Mortality in the Antiphospholipid Syndrome Medscape Today from Curr Opin Pulm Med. 2009;15(5):413-417. [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/706960 through http://www.medscape.com. Accessed February 2011. 

مشاهده بیشتر
مشاهده کمتر