اسامی دیگر
Uroporphyrin
Coproporphyrin
Protoporphyrin
Delta-aminolevulinic Acid
ALA
Porphobilinogen
PBG
Free Erythrocyte Protoporphyrin
FEP
اسم متعارف
Porphyrins
تاریخ آخرین بازبینیدر مورخه
تاریخ آخرین اصلاحدر مورخه November 5, 2017.
آزمایش در یک نگاه
علت انجام آزمایش؟

کمک به تشخیص و گاهی اوقات برای نظارت بر پورفیرین

زمان انجام آزمایش؟
هنگامی که علائمی دارید که پورفیرین عصبی را نشان می‌دهد (به‌عنوان مثال درد شکمی، سوزن سوزن شدن یا بیحسی در دست یا پا، ضعف عضلانی و یا تغییر خلق و خو) یا پورفیرین پوستی (به‌عنوان مثال قرمزی، تاول زدن یا زخم‌های پوستی که با آفتاب تماس ‌داشته است)
نمونه مورد نیاز

نمونه خون گرفته شده از ورید در بازو، نمونه ادرار 24 ساعته یا تصادفی و یا نمونه مدفوع

آمادگی‌های لازم پیش از نمونه‌گیری

اگر پورفیرین نورولوژیک مشکوک باشد، نمونه باید در طول حمله حاد جمع‌آوری شود.

نتایج آزمایش خود را می‌توانید در وب‌سایت آزمایشگاه یا در پورتال بیمار مشاهده کنید. در حال حاضر شما در وب‌سایت LabTests هستید که احتمالا به منظور دریافت اطلاعاتی در مورد آزمایش‌هایی که انجام داده‌اید، از طریق وب‌سایت آزمایشگاه خود به این وب‌سایت وارد شده‌اید. البته برای مشاهده‌ی نتایج آزمایش‌های خود، لازم است تا دوباره به وب‌سایت آزمایشگاه خود مراجعه کرده و یا با پزشک خود تماس بگیرید.

این وب‌سایت یک وب‌سایت آموزشی برای بیمار است و اطلاعاتی را در مورد آزمایش‌ها به بیمار ارائه می‌دهد. مطالب موجود در این سایت، که توسط متخصصین آزمایشگاهی و دیگر متخصصین حوزه‌ی پزشکی بررسی شده است، توضیحات کلی درباره تفسیرهای احتمالی نتایج آزمایش‌های ذکر شده در سایت می‌باشد. به عنوان مثال در صورت مقادیر بالا یا پایین نتایج آزمایش‌ها، اطلاعاتی در مورد وضعیت احتمالی سلامتی یا بیماری در اختیار پزشک قرار می‌گیرد.

محدوده‌ی مرجع این آزمایش را می‌توانید در برگه‌ی جواب آزمایش خود مشاهده نمایید. محدوده‌های مرجع، معمولا در سمت راست برگه‌ی آزمایش درج می‌شوند.

اگر به برگه‌ی جواب‌دهی دسترسی ندارید، برای دریافت محدوده‌ی مرجع، می‌توانید با پزشک خود یا با آزمایشگاهی که آزمایش را آن‌جا انجام داده‌اید، تماس بگیرید.

جهت تفسیر نتایج تست‌های آزمایشگاهی، می‌بایست این نتایج نسبت به محدوده‌ی مرجع مقایسه شوند. محدوده‌ی مرجع، نتایج مورد انتظار در یک فرد سالم می‌باشد. گاهی اوقات، به این محدوده، محدوده‌ی نرمال نیز گفته می‌شود. با مقایسه‌ی نتایج آزمایش خود با محدوده‌ی مرجع، می‌توان از غیرطبیعی بودن نتایج آزمایش خود نسبت به محدوده‌ی مورد انتظار آگاه شد. مقادیری که خارج از محدوده‌ی مورد انتظار هستند؛ می‌توانند سرنخ‌هایی برای شناسایی شرایط و بیماری‌های احتمالی باشند.

اگر‌چه در چند دهه‌ی گذشته، صحت تست‌های آزمایشگاهی به طور قابل ملاحظه‌ای افزایش یافته است؛ اما به علت تفاوت در تجهیزات، معرف‌های شیمیایی و تکنیک‌ها، ممکن است بین آزمایشگاه‌های مختلف تفاوت‌هایی در نتایج آزمایش‌ها دیده شود و وجود محدوده‌‌های مرجع متفاوت در این سایت نیز به همین علت می‌باشد. این مهم است که بدانید، جهت مقایسه‌ی نتایج آزمایش خود با نتایج مورد انتظار، حتما از محدوده‌ی مرجعی که توسط آزمایشگاه انجام دهنده‌ی آزمایش شما ارائه شده است استفاده نمایید.

جهت اطلاعات بیشتر، به قسمت محدوده‌ی مرجع و تفسیر آن‌ها رجوع کنید.

هدف از آزمایش؟

پورفیرین ترکیباتی است که توسط ساختار شیمیایی آنها تعریف می‌شود. این ترکیبات محصول جانبی سنتز هام هستند و معمولا در غلظت‌های پایین در خون و سایر مایعات بدن حضور دارند. آزمایش پورفیرین، پورفیرین‌ها و پیش‌سازهای آنها را در ادرار، خون و یا مدفوع اندازه‌گیری می‌کند.

هام رنگدانه حاوی آهن است که جزء هموگلوبین و تعدادی از پروتئین‌های دیگر است. این شامل یک قسمت آلی (پروتپورپورین) است که به اتم آهن متصل است. سنتز هام یک فرایند گام به گام است که نیاز به کار پیوسته هشت آنزیم مختلف دارد. اگر کمبود یکی از این آنزیم‌ها وجود داشته باشد، این روند متوقف می‌شود و پورفیرین‌های متوسط مانند اوروپورفورین، کاپروپورفورین و پروتوپورفیرین در مایعات و بافت بدن ایجاد می‌شوند. پیش‌ماده‌هایی که انباشته می‌شوند، بستگی به آنزیمی دارد که دچار کمبود است و می‌توانند اثرات سمی ایجاد کنند.

آزمایشات پورفیرین برای کمک به تشخیص و نظارت بر گروهی از اختلالات به نام پورفیرین استفاده می‌شود. هفت نوع پورفیرین وجود دارد و هر کدام با کمبود آنزیمی متفاوت همراه است. اکثر پورفیرین‌ها به‌علت جهش ژنی به ارث برده می‌شوند. آنها ممکن است با توجه به علائم و نشانه‌های بیماری به‌عنوان عصبی، پوستی یا هر دو آنها طبقه‌بندی شوند.

پورفیرینی که موجب علائم عصبی می‌شود با حملات حاد روزها یا هفته‌ها طول می‌کشد. نشانه‌ها و علائم در طی حمله عبارتند از درد شکم، یبوست، سردرگمی، توهم و یا تشنج. چهار پورفیرین نورولوژیک وجود دارد: پورفیرین متناوب حاد (AIP)، پورفیرین متنوع (VP)، کپروپورفیری ارثی (HCP) و کمبود دهیدراتاسیون پورفیرین بسیار نادر (ADF). برخی از موارد VP و HCP همچنین ممکن است علائم مربوط به پوست را داشته باشند.

پورفیرین‌های پوستی با حساسیت به نور مرتبط هستند که سبب ایجاد قرمزی، تورم، احساس سوزش، ضعف، ضخیم شدن پوست، افزایش فشار و یا زخم شدن می‌شود. سه نوع پورفیرین پوستی وجود دارد: تردا پوستی پورفیرین (PCT)، پروتوپورفیری اریتروپوئیت (EPP) و پورفیرین اریتروپوئیت مادرزادی (CEP) برای اطلاعات بیشتر در مورد هر بیماری، پورفیرین را ببینید.

 برای تشخیص پورفیرین، آزمایشات بالینی پورفیرین‌ها و پیش‌سازهای آنها را در ادرار، خون و یا مدفوع اندازه‌گیری می‌کنند. تست ممکن است شامل اندازه‌گیری یک یا چند مورد زیر باشد:

  •  پورفوبیلینوژن (PBG)، پیش‌ساز پورفیرین، در ادرار
  •  دلتا-آمینولولولینیک اسید (ALA)، پیش‌ماده پورفیرین دیگر، در ادرار
  •  پورفیرین‌ها (اوروپورفیرین، کاپروپورفیرین و پروتوپورفیرین) در ادرار، خون یا مدفوع

آزمایشگاه‌های تخصصی ممکن است یک یا چند مورد آنزیم آسیب دیده را مورد آزمایش قرار دهند. آنزیمی که اغلب اندازه‌گیری شده پورفبیلینوژن دامیناز (PBG-D) در گلبول‌های قرمز خون است که برای پورفیرین متناوب حاد آزمایش می‌شود. چند آزمایشگاه آزمایشات ژنتیکی جهش‌های ژنی خاص انجام می‌دهند که یکی از پورفیرین‌ها را ایجاد می‌کند، اما این نوع آزمایش به‌طور گسترده ای در دسترس نیست.

نحوه جمع‌آوری نمونه برای انجام آزمایش؟

 نوع نمونه به آزمایش‌های پورفیرین که توسط پزشک متخصص مراقبت‌های بهداشتی ارائه می‌شود بستگی دارد. ممکن است شامل یک یا چند مورد زیر باشد:

  •  نمونه خون که با قرار دادن سوزن در ورید بازو به‌دست می‌آید
  • جمع‌آوری ادرار 24 ساعته یا تصادفی (ادرار در طول جمع‌آوری باید از نور محافظت شود)
  •  نمونه مدفوع تازه که با ادرار یا آب آلوده نیست

برای تهیه نمونه مناسب رعایت چه شرایطی الزامی می‌باشد؟

اگر یک پورفیرین نورولوژیک مشکوک باشد، نمونه باید در طول حمله حاد جمع شود.

Accordion عنوان
سوالات رایج
  • این آزمایش در چه مواردی کاربرد دارد؟

    آزمایش پورفیرین برای کمک به تشخیص و گاهی اوقات برای نظارت بر پورفیرین استفاده می‌شود. این اختلالات را می‌توان بر اساس علائم و نشانه‌ها به دو گروه تقسیم کرد: پورفیرین نورولوژیک و پورفیرین‌های پوستی. همانطور که برخی از پورفیرین‌ها می توانند علائم مشابهی داشته باشند، آزمایش نیز برای تعیین اینکه کدام نوع وجود دارد، مورد استفاده قرار می‌گیرد. متخصص مراقبت‌های بهداشتی براساس علائم و نشانه‌های بیمار و همچنین تاریخ پزشکی و خانوادگی، آزمایش‌های فردی را انتخاب خواهد کرد.
     

    پورفیرین‌های عصبی همراه با حملات حاد شامل سیستم عصبی و یا دستگاه گوارش است. آنها شامل پورفیرین متناوب حاد (AIP)، پورفیرین متنوع (VP)، کپورپورفیری ارثی (HCP) و کمبود پروتئین دهیدراتاز (ADP) می‌باشند.

     تست‌های پورفیرین نورولوژیک در زیر آورده شده است:

    • آزمایش ادرار برای پورفوبیولینوژن (PBG)، پیش‌ساز پورفیرین، تست اولیه است.
    • اگر نتیجه تست PBG غیرطبیعی باشد، آزمایش پورفیرین ادرار که از نظر اوروپورفورین و کاپروپورفورین اندازه‌گیری می‌شود، ممکن است برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد نوع پورفیرین نورولوژیک وجود داشته باشد.
    • آزمایش تشخیص پورفیرین در مدفوع ممکن است برای کمک به تشخیص بین VP و HCP استفاده شود.
    •  اسید آمینولولولینیک (ALA)، پیش‌ماده دیگر پورفیرین، برای تشخیص کمبود نادر پورفیرین دهیدراتاز استفاده شود. ALA ممکن است به‌همراه بخشی از درمان تشخیصی همراه با PBG باشد، زیرا معمولا در تمام چهار پورفیرین نورولوژیک افزایش می‌یابد.

     پورفیرین پوستی علائم مربوط به پوست را تولید می‌کنند. این نوع شامل تردا پوستی پورفیرین (PCT)، پورفیرین اریتروپوشی (EPP) و پورفیری اریتروپوئیت مادرزادی (CEP) می‌باشد.

     تست‌های پورفیریونی پوستی در زیر آورده شده است:

    • تست پورفیرین ادرار به‌منظور ارزیابی بالغین با تلقیح، زخم و هیپرپیگمانتاسیون در نواحی تماس پوست با آفتاب (PCT) تجویز شده است.
    • آزمایش خون پورفیرین بهترین آزمایش برای تشخیص بیماران مبتلا به EPP است که با قرمزی، خارش و تورم که به‌زودی پس از قرار گرفتن در معرض آفتاب شروع می‌شود ظاهر می‌شود.
    •  هر دو آزمایش خون و ادرار برای پورفیرین در CEP غیرطبیعی هستند، که یک اختلال نادر است که حساسیت شدید به نور را در کودکان ایجاد می‌کند.

     این آزمایش‌ها ممکن است گاهی برای کنترل بیماری در بیماران مبتلا به پورفیری مورد استفاده قرار گیرند.

     تست آنزیم برای تأیید تشخیص پورفیری متناوب حاد (با اندازه‌گیری پورفبیلینوژن دامیناز در گلبول های قرمز) مورد استفاده قرار می‌گیرد. آزمایش ژنتیکی پورفیری به‌طور گسترده‌ای در دسترس نیست، اما راه دیگری برای تشخیص آن است. هر دو نوع تست ممکن است برای شناسایی اعضای خانواده که پورفیرین را به ارث برده‌اند، حتی اگر علائم و نشانه‌های بیماری را ندارند.

  • این آزمایش در چه زمانی درخواست داده می‌شود؟

    آزمایشات پورفیرین زمانی انجام می‌شود که فردی علائم و نشانه‌هایی داشته باشد که متخصص مراقبت‌های بهداشتی به پورفیرین مشکوک است. به طور معمول، فرد علائم عصبی یا علائم مرتبط با پوست را دارد، اما کسانی که دارای VP یا HCP هستند، ممکن است هر دو را داشته باشند.

    تست‌های پورفیرین نورولوژیک عصبی حاد ممکن است زمانی انجام شود که حملات حاد چند هفته به‌طول می‌انجامد. حملات ممکن است به وسیله انواع داروها یا عوامل محیطی نظیر تغییرات غذایی، استرس و قرار گرفتن در معرض مواد سمی اتفاق بیفتد. حملات ممکن است شامل نشانه‌ها و علائمی مانند:

    • درد شکم، تهوع
    • یبوست
    • نوروپاتی محیطی - مور مور شدن، بیحسی یا درد در دست و پا
    • ضعف عضلانی
    • احتباس ادرار
    •  سردرگمی، توهم

     تست پورفیرین‌های پوستی ممکن است در صورتیکه یک یا بیشتر علائم و نشانه‌ها مواجهه پوست با نور آفتاب را داشته باشد، تجویز می‌شود، مانند:

    • تاول
    • زخم
    • هایپرپیگمنتاسیون
    • قرمزی
    • خارش
    • سوزش
    • ورم

     هنگامی که فردی با پورفیرین تشخیص داده می‌شود، ممکن است برای نظارت بر وضعیت آزمایش منظم انجام شود.

  • نتایج این آزمایش چگونه تفسیر می‌شود؟

    هنگام تفسیر نتایج آزمایش پورفیرین، باید مراقب باشید. نتایج معمولا به‌عنوان زیر آستانه تعیین شده (طبیعی) گزارش می‌شود یا اگر افزایش یابد، به‌عنوان یک سطح مشخص گزارش می‌شود.

    یک یا چند پورفیرین و پیش‌سازهای آنها معمولا در هر یک از پورفیرین‌ها افزایش می‌یابد و الگوی افزایش (که پورفیرین در نمونه بالا است) به تشخیص کمک می‌کند. به‌عنوان مثال، ادرار PBG به طور قابل توجهی در افراد مبتلا به پورفیرین عصبی افزایش می‌یابد. با این‌حال، پورفیرین‌ها ممکن است در شرایط مختلف تا چندین برابر افزایش یابد. علاوه بر این، سطوح ممکن است به سطوح نزدیک به طبیعی بین حملات حاد پورفیرین عصبی کاهش یابد. تعبیر الگوها دشوار است و باید توسط پزشک یا متخصص آزمایشگاهی با تخصص در پورفیرین‌ها انجام شود.

    اگر نتایج تست اولیه منفی باشد، به این معنی است که بعید است که علائم فرد توسط پورفیرین ایجاد شود. آزمایش‌های مثبت اولیه باید با آزمایش پیگیری تایید شود.

    مردم معمولا نیازی به انجام تمام این آزمایشات ندارند. جدول زیر الگوهایی از نتایج که برای هر نوع پورفیرین معمول است، خلاصه می‌کند:

    نوع پورفیرینALA ادرار و PBG *پورفیرین ادرارپورفیرین مدفوعپورفیرین گلبول‌های قرمز خون
    پورفیرین متناوب حاد افزایش یافته افزایش URO * طبیعی طبیعی
    پورفیرین متنوع افزایش یافته افزایش COPRO افزایش PROTO، COPRO طبیعی
    کروپورفیری ارثی افزایش یافته افزایش COPRO افزایش COPRO طبیعی
    کمبود دهیدراتاز ALA تنها ALA افزایش یافته افزایش COPRO   PROTO افزایش یافته
    تردا پوستی پورفیرین طبیعی افزایش URO، کربوکسیل- 7 افزایش ایزوپروپورفیرین طبیعی
    پورفیرین اریتروپوئیت طبیعی طبیعی PROTO افزایش یافته PROTO افزایش یافته
    پورفیرین مادرزادی اریتروپوئیت طبیعی افزایش URO، COPRO COPRO افزایش یافته افزایش URO، COPRO
    PBG = پورفبیلینوژن؛ ALA = آمینولولینیک اسید؛ URO = اوروپورفیرین؛ COPRO = کپروپورفیرین؛ PROTO = پروتوپورفیرین
    * ممکن است فقط در طول حمله حاد افزایش یابد

    جدول اقتباس شده از: "متابولیسم آهن و پورفیرین،" شیمی بالینی: نظریه، تجزیه و تحلیل و همبستگی، با احترام ویلیام ای اسکریبردکترای پزشکی.

    اگر آزمایش آنزیم انجام شود، سطح پایین این آنزیم به تایید تشخیص کمک می‌کند. به‌عنوان مثال، کاهش سطح پورفوبیینوژن دامیناز، تشخیص پورفیرین متناوب حاد را تایید می‌کند.

    آزمایش آنزیمی غیرطبیعی یا تشخیص جهش ژنی نشان می‌دهد که یک عضو خانواده یک پورفیرین را به ارث برده است. با این‌حال، آزمایش آنزیم و ژن نمی‌تواند تعیین کند که آیا فرد علائم و نشانه‌های پورفیرین را ایجاد می‌کند یا، اگر اینگونه است، احتمال دارد که چقدر شدید باشد. خوشبختانه اکثر حامل‌های ژن هیچ حمله‌ای ندارند.

  • آیا اطلاعات بیشتری برای بیمار مورد نیاز است؟

    تشخیص پورفیرین مشکل است. به‌عنوان یک گروه، این بیماری ها غیرمعمول یا نادر است و علائم و نشانه‌ها می تواند تقلیدی از سایر بیماری‌های بیشتر شایع است.

    انواع مواد مخدر، الکل و دیگر عوامل محیطی مانند رژیم غذایی، استرس و بیماری، می تواند حملات حاد پورفیرین عصبی را در افراد مبتلا به بیماری پنهان یا غیر فعال ایجاد کند. به‌همین ترتیب، قرار گرفتن در معرض آفتاب باعث ایجاد ضایعات پوستی در افراد مبتلا به پورفیرین پوست می‌شود. اصلاح شیوه زندگی برای اجتناب از عوامل شدید موثرترین راه برای به حداقل رساندن تاثیر پورفیرین است.

    بعضی از آزمایشگاه‌های مرجع می‌توانند پورفیرین‌ها را در پلاسما، صفرا یا سایر مایعات اندازه‌گیری کنند، اما معمولا برای تشخیص لازم نیست.

  • آیا پورفیرین پنهان بر سلامت من تاثیر می گذارد؟

    در بیشتر موارد، پاسخ منفی است و پورفیرین غیرفعال خواهد ماند. با وجود این، مهم است که پورفیرین پنهان خود را شناسایی کنید، اگر سابقه خانوادگی دارید، به طوری‌که ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی شما می تواند درمان‌های مختلفی را برای مقابله با داروها و شرایطی که ممکن است علائم و نشانه‌ها را ایجاد کند، تطبیق دهد.

  • آیا آزمایشات پورفیرین میتواند در مطب مراقب بهداشتی من انجام شود؟

    خیر. آزمایشات پورفیرین نیاز به تجهیزات تخصصی و مهارت‌های فنی دارد. برخی از آزمایشات ممکن است در یک آزمایشگاه محلی بیمارستان انجام شود، در حالی که سایرین ممکن است نیاز به فرستادن به آزمایشگاه مرجع داشته باشند.

  • اگر یک نمونه‌ی تصادفی قبلا آزمایش شده باشد چرا متخصص مراقبت‌های بهداشتی نمونه ادرار 24 ساعته نیاز دارد؟

    نمونه‌های تصادفی که در یک نقطه واحد جمع‌آوری می‌شوند، روش مفیدی برای غربالگری پورفیرین می‌باشند. اگر تست غربالگری مثبت باشد، نمونه 24 ساعته ادرار جمع‌آوری می‌شود تا اندازه‌گیری دقیق‌تر از میزان دفع پورفیرین در یک روز کامل انجام شود.

  • مادر من چند سال پیش به‌عنوان پورفیرین تشخیص داده شد اما از آن به بعد هیچ نشانه‌ای نداشت. چرا چنین است ؟
    ممکن است این بیماری در تمام این مدت آرام باشد. همچنین ممکن است که تشخیص داده شده در آن زمان نادرست باشد. آزمایش چند سال پیش برای پورفیرین دقیق نبود و برخی افراد ممکن است اشتباه تشخیص داده شوند.
  • هنگامی که در اینترنت برای اطلاعاتی در مورد داروهای امن و ناامن جستجو می‌کنم، سایت‌های مختلف از طبقه‌بندی‌های مختلف استفاده می‌کنند و لیست‌ها یکسان نیستند. چرا چنین است؟
    اطلاعات ایمنی داروها در پورفیرین ناقص است. پورفیرین بیماری نادری است و بسیاری از داروهای جدید در سال‌های اخیر معرفی شده‌اند. بنابراین، اغلب نمی‌توان مطمئن بود که داروها امن است تا زمانی که در بسیاری از بیماران مبتلا به پورفیرین به‌طور ایمن مورد استفاده قرار گیرد، این ممکن است سال‌ها طول بکشد.
مشاهده منابع
منابع مورد استفاده در این مطلب

Pischik E, Kauppinen R. An update of clinical management of acute intermittent porphyria. Appl Clin Genet. 2015 Sep 1;8:201-14. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26366103. Accessed May 2016.

Betur S, et al. Clinically important features of porphyrin and heme metabolism and the porphyrias. Metabolites. 2014 Nov 3;4(4):977-1006. Available online http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4279155/. Accessed May 2016.

Bissell DM, Wang B. Acute Hepatic Porphyria. J Clin Transl Hepatol. 2015 Mar;3(1):17-26. Available online http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4542079/. Accessed May 2016.

Mir, M. and Logue, G. (Updated 2015 October 3). Porphyria Overview. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1389981-overview. Accessed May 2016.

© 2010-2015 American Porphyria Foundation. About Porphyria, Types of Porphyria. Available online at http://www.porphyriafoundation.com/about-porphyria. Accessed May 2016.

(2015) National Organization for Rare Disorders. Porphyria. Available online at http://rarediseases.org/rare-diseases/porphyria/. Accessed May 2016.

(Updated February 2014) National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Porphyria. Available online at http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/porphyria/index.aspx. Accessed May 2016.

(Updated 1/27/2015) Chen Y. Porphyrins – urine. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online at https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003614.htm. Accessed May 2016.

منابع مورد استفاده در بررسی‌های قبلی

Schreiber WE. Iron, porphyrin and bilirubin metabolism. In: Clinical Chemistry: Theory, Analysis and Correlation, 4th Ed (LA Kaplan, AJ Pesce, SC Kazmierczak, Eds), CV Mosby, St. Louis, 2003, pp. 657-674.

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp325, 670-672.

(2003 March) Porphyria. NIH Publication No. 03-4632, National Digestive Diseases Information Clearinghouse (NDDIC). Available online at http://digestive.niddk.nih.gov/ddiseases/pubs/porphyria/index.htm.

(© 2004) Porphyria Overview. American Porphyria Foundation. Available online at http://www.porphyriafoundation.com/about_por/overview/index.php.

(© 2004) Testing. American Porphyria Foundation. Available online at http://www.porphyriafoundation.com/about_por/testing/index.php.

(© 2004). Three articles [see below]. American Porphyria Foundation, For Physicians. Available online through http://www.porphyriafoundation.com:
AIP, HCP, VP, & ADP, Diagnosis.
http://www.porphyriafoundation.com/for_physicians/aip/aip02.html
EPP.
http://www.porphyriafoundation.com/for_physicians/epp/epp02.html
PCT.
http://www.porphyriafoundation.com/for_physicians/pct/pct04.html

Cohen, E. (2003 June 5, Update). Porphyria. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001208.htm.

(© 1995-2004) Porphyrias, Introduction. The Merck Manual 2nd Home Edition, Section 12. Disorders of Nutrition and Metabolism, Chapter 160. Available online at http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home2/sec12/ch160/ch160a.jsp.

(© 1995-2004). Chapter 14. The Porphyrias. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy, Section 2. Endocrine And Metabolic Disorders. Available online at http://www.merck.com/mrkshared/mmanual/section2/chapter14/14a.jsp.

(© 2004). Six articles [see below]. ARUP's Guide to Clinical Laboratory Testing. Available online through http://www.aruplab.com
Aminolevulinic Acid (ALA), Urine.
http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_al48.jsp#1141880
Porphobilinogen (PBG) Deaminase, Erythrocyte.
http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_146b.jsp#1144972
Porphobilinogen (PBG), Urine.
http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_147b.jsp#1144990
Porphyrins, Urine.
http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_150b.jsp#1145094
Porphyrins, Fecal.
http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_149b.jsp#1145074
Porphyrins, Blood and Serum.
http://www.aruplab.com/guides/clt/tests/clt_148b.jsp#1145040

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (© 2007). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 8th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 744-745.

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (2006). Contemporary Practice in Clinical Chemistry, AACC Press, Washington, DC. Pp 439, 440t.

Wu, A. (2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, Fourth Edition. Saunders Elsevier, St. Louis, Missouri. Pp 874-879.

Levin, M. (2007 March 8, Updated). Porphyrins urine. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003614.htm. Accessed on 4/21/08.

Alexander, D. (2007 May 29, Updated). Porphyrins - Blood. MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003372.htm. Accessed on 4/21/08.

Frye, R. and DeLoughery, T. (2007 June 26). Pophyria, Acute. emedicine. Available online at http://www.emedicine.com/ped/TOPIC1870.HTM. Accessed on 4/21/08.

(© 2007). About Porphyria and Why laboratory tests are important for diagnosis of porphyrias. American Porphyria Foundation. Available online at http://www.porphyriafoundation.com/about_por/index.php. Accessed on 4/20/08.

Frank, E. and Leiferman, K. (Updated 2011 June). Porphyrias. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/Porphyrias.html?client_ID=LTD. Accessed October 2011.

Mir, M. and Logue, G. (Updated 2009 October 1). Porphyria Overview. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1389981-overview. Accessed October 2011.

Dugdale, D. (2011 February 28). Porphyrins – blood. Medline Plus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003372.htm. Accessed October 2011.

Dugdale, D. (2011 February 28). Porphyrins – urine. Medline Plus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003614.htm. Accessed October 2011.

Thunell, S. (Updated 2008 August). Overview of Porphyrias, Acute Porphyrias, Cutaneous Porphyrias. Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line information]. Available online through http://www.merckmanuals.com. Accessed October 2011.

(© 1995–2011). Unit Code 81052: Porphyrins Profile. Mayo Clinic Mayo Medical Laboratories [On-line information]. Available online at http://www.mayomedicallaboratories.com/test-catalog/Overview/81052. Accessed October 2011.

(Reviewed 2009 July). Porphyria. Genetics Home Reference [On-line information]. Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/porphyria. Accessed October 2011.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2011). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 10th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 767-768.

Harmening D. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis, Fifth Edition, F.A. Davis Company, Philadelphia, 2009, Pp 130-131.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds (2005). Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill, Pp 2303-2308.

Schreiber WE. Iron and porphyrin metabolism. In: Clinical Chemistry: Theory, Analysis and Correlation, 5th Ed (LA Kaplan, AJ Pesce, Eds), Mosby, St. Louis, 2009, Pp. 755-770.

از متخصصین آزمایشگاهی بپرسید

 

 

سوالات شما توسط همکاران ما به صورت یک خدمت داوطلبانه، پاسخ داده خواهد شد. برای این موضوع همواره می‌توانید بر روی کلید تماس با متخصصین کلیک کنید.