von Willebrand Factor
عامل فون ویلبراند
عامل فون ویلبراند
وقتی سابقه شخصی یا خانوادگی خونریزی شدید، طولانی و یا خود به خود دارید؛ زمانیکه ارائهدهنده مراقبتهای بهداشتی شما مشکوک است که ممکن است اختلال خونریزی داشته باشید.
ندارد
-
این آزمایش در چه مواردی کاربرد دارد؟
آزمایش فون ویلبراند (VWF) برای بررسی بروز خونریزی بیش از حد یا تکرارشونده یا سابقه شخصی یا خانوادگی خونریزی بیش از حد مورد استفاده قرار میگیرد. تست برای کمک به تشخیص بیماری فون ویلبراند (VWD) و تمایز بین انواع مختلف VWD استفاده میشود.
دو نوع تست ممکن است استفاده شود:
- آنتیژن VWF - این تست مقدار پروتئین VWF موجود در خون را اندازهگیری میکند.
- فعالیت VWF (همچنین همعامل ریستوستین نامیده میشود) - این آزمایش عملکرد پروتئین را تعیین میکند.
این تستها ممکن است بهتنهایی یا همراه با آزمایش فعالیت عامل انعقادی VIII و سایر تستهای اختلال خونریزی نظیر شمارش کامل خون (CBC)، شمارش پلاکتی، آزمایشهای عملکرد پلاکتی (مثلا تجمع پلاکتها و ...)، PT (زمان پروترومبین) و یا PTT (زمان ترومبوپلاستین جزئی) است.
آزمایشهای دیگر ممکن است بهدنبال آزمایش VWF برای اطلاعات بیشتر و تشخیص بین انواع زیرمجموعهها باشد که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- نسبت VWF: RCo به VWF: Ag
- تست اتصال فاکتور VIII
- مطالعات VWF پلاکتی
- تست فعالیت اتصال کلاژن
- تجمع پلاکتهای ناشی از ریستوستین (RIPA) یا اتصال پلاکتی
- پروپپتید VWF (VWFpp) به نسبت آنتیژن VWF
- آزمایش ژنتیک مولکولی برای VWD (بهعنوان مثال برای تایید نوع 2N و نوع 3)
- تجزیه و تحلیل مولتیمریک - VWF پروتئین پیچیدهای است که بهعنوان " مولتیمرز " در اندازههای مختلف وجود دارد. این تست به توزیع اندازههای مختلف توجه میکند تا تمایز بین انواع زیرمجموعه نوع 2 را داشته باشد.
-
این آزمایش در چه زمانی درخواست داده میشود؟
آزمایش VWF پس از آزمایشهای اولیه غربالگری برای یک اختلال خونریزی (از قبیل تستهای عملکرد پلاکتی، PT، PTT ) جهت بررسی سابقه شخصی یا خانوادگی افراد از نظر بروز خونریزی بیش از حد یا عودکننده انجام شده است. نشانهها و علائمی که آزمایش سریع میتواند بسته به نوع VWD شخص متفاوت باشد و ممکن است شامل:
- خونریزی بینی گهگاه یا مکرر
- خونریزی بیش از حد از لثهها پس از اقدامات دندانپزشکی
- کبودی بیش از حد پس از زخمهای جزئی یا صدمات
- خونریزی شدید و یا طولانی مدت در زنان
- خون در ادرار یا مدفوع
- خونریزی طولانی مدت پس از جراحی
آزمایش VWF ممکن است بهطور متناوب در بیماران مبتلا به VWD طبیعی باشد و زمانیکه در ابتدا طبیعی هستند اما شک به VWD باقی میماند، این آزمایش باید تکرار شود. تست تکرار باید بالای 2 هفته بعد انجام شود تا تشخیص را تایید یا رد کند.هنگامی که تستVWF، VWD را پیشنهاد میکند، ممکن است آزمایش های اضافی برای تعیین نوع زیرمجموعه انجام شود.
-
نتایج این آزمایش چگونه تفسیر میشود؟
تعبیر نتایج تست VWF میتواند چالشبرانگیز باشد و ممکن است به مشاوره با پزشک متخصص در اختلالات خونریزی، مانند متخصص هماتولوژی یا انعقاد، مخصوصا در هنگام تعیین زیرمجموعهها نیاز باشد. افرادی که VWD خفیف دارند ممکن است نتایج آنتیژن VWF و نتایج آزمایش VWF نرمال داشته باشند و افرادی که VWD ندارند ممکن است نتایج تست را به میزان قابل توجهی کاهش دهند.
در فردی که نتایج آزمایشهای غربالگری اختلالات خونریزی طبیعی یا نزدیک به طبیعی را تجربه کرده است، تست آنتیژن VWF بهطور قابل توجهی کاهش مییابد و نشان میدهد که فرد مورد آزمایش کمبود VWF دارد و ممکن است VWD نوع 1 یا بهندرت، VWD اکتسابی را داشته باشد.
استفاده از نتایج آنتیژن VWF همراه با فعالیت VWF (همعامل ریستوستین) و فعالیت عامل انعقاد VIII، ترکیب مطلوبی برای تشخیص و مدیریت میباشد. اگر آزمایش آنتیژن VWF طبیعی یا تقریبا طبیعی باشد و فعالیت VWF (همعامل ریستوستین) کاهش یابد، ممکن است فرد VWD نوع 2 داشته باشد. تستهای بیشتری (بهعنوان مثال، تجزیه و تحلیل مولتیمتریک VWF) برای تعیین نوع زیر مجموعه مورد نیاز است.
اگر VWF یا عامل VIII وجود نداشته باشد، ممکن است شخص VWD نوع 3 داشته باشد. این حالت بهطور معمول در کودکی دیده میشود که تجربهی خونریزی در اوایل زندگی دارد. ممکن است به نظر برسد (یا در واقع ناشی از) بیماری هموفیلی A باشد، اختلال خونریزی ناشی از عامل VIII که بر مردان تاثیر میگذارد.
غلظت بالاتری از آنتیژن VWF و فعالیت VWF بهعنوان تشخیصی در نظر گرفته نمیشود. VWF یکی از واکنشدهندههای فاز حاد بسیار است. این بدان معنی است که با افزایش عفونت، التهاب، تروما و با عوامل استرسزای فیزیکی و عاطفی مواجه خواهد شد. آنها همچنین در بارداری و استفاده از داروهای استروژن مانند داروهای ضد بارداری خوراکی افزایش مییابد.
-
آیا آزمایش VWF در مطب دکتر من انجام میشود؟
آزمایش VWF باید در یک آزمایشگاه انجام شود و اغلب به آزمایشگاه مرجع فرستاده میشود. به تفسیر و تجهیزات تخصصی نیاز دارد.
-
آیا اگر دورههای شدید قاعدگی داشته باشم به بیماری فون ویلبراند (VWD) مبتلا هستم؟ممکن است، اما بسیاری از زنان که در طول قاعدگی خونریزی شدید دارند، VWD ندارند.
-
آیا ممکن است از ابتلا به VWD مطلع نباشم؟بله بعضی از افراد علامتی ندارند یا علائم کمی را تجربه میکنند، حتی اگر کمبود کیفی و یا کمّی VWF داشته باشند.
-
آیا باید پزشکان دیگر را از ابتلا به بیماری فون ویلیراند مطلع کنم؟بله این اطلاعات مهم برای ارائهدهندگان خدمات درمانی شما، از جمله دندانپزشک شماست. آنها باید برای هر جراحی، زایمان، و یا کار دندانپزشکی که ممکن است نیاز داشته باشید، برنامهریزی کنند.
-
آیا درمانی برای VWD وجود دارد؟بله، درمان است که میتواند بهصورت متناوب، بهطور عمده قبل از روشهایی که ممکن است باعث خونریزی شود. داروهایی وجود دارد که دسموپرسین (DDAVP) نامیده میشود که باعث انتشار VWF در برخی افراد مبتلا به VWD میشود. علاوه بر این، عامل فاکتور نوترکیب فون ویلبراند توسط اداره غذا و داروی ایالات متحده (FDA) در دسامبر 2015 تایید شده است. وقتی که نوترکیب بیاثر باشد یا منع مصرف شود درمانهای جایگزین کنسانتره VWF / FVIII نیز وجود دارد و سایر اقدامات مربوط به غیر VWF وجود دارد که برای کنترل خونریزی استفاده میشود.
-
آیا علاوه بر علل ارثی علل دیگری برای کمبود VWFنیز وجود دارد؟
بله، کمبود VWF ممکن است بهعلت بیماری یا وضعیت دیگر باشد، جایی که تاریخچه خونریزی خانوادگی و شخصی تا زمانیکه علائم و نشانهها ایجاد نمیشود، اما بهندرت اتفاق میافتد. گاهی اوقات در افرادی دیده میشود که:
• شرایطی که موجب شکست VWF میشود، مانند افزایش فشار در شریانهایی که از قلب به ریهها منتهی میشوند (فشار خون ریوی) و نقص ساختاری قلب (بهعنوان مثال، تنگی دریچه آئورت)
• لنفوم، میلوما یا اختلالات خودایمنی (مانند لوپوس) که باعث تولید آنتیبادیهای VWF میشوند.
• نئوپلاسمهای میلوپرولیفراتیک همراه با افزایش تولید پلاکتها باعث افزایش اتصال VWF به پلاکتها میشود.
• کمکاری تیروئید که میتواند تولید VWF را کاهش دهد.
• تومور ویلمز و سایر اختلالاتی که به VWF متصل شده و آن را از خون خارج میکند.
• برخی از داروها مانند اسید والپروئیک، سیپروفلوکساسین، هتاستارک
-
آیا اطلاعات بیشتری برای بیمار مورد نیاز است؟
گروه خون ABO فرد بر غلظت VWF تاثیر میگذارد. افراد دارای گروه خون نوع O دارای سطوح VWF هستند که تا 25٪ کمتر از افرادی است که دارای سایر گروههای خون هستند.
اگر سطح VWF مرزی طبیعی باشد اندازهگیری سطوح دیگر واکنشهای فاز حاد مانند CRP و فیبرینوژن ممکن است مفید باشد. بهعنوان مثال، VWF عادی مرزی با CRP و یا فیبرینوژن قابل ملاحظهای میتواند VWD را نشان دهد.
VWF توسط مگاکاریوسیتها و توسط سلولهای اندوتلیال تولید میشود که رگهای خونی را تراز میکند. در هنگام نیاز توسط پلاکتها و سلولهای اندوتلیالی آزاد میشود.