اسامی دیگر
MG
تاریخ آخرین بازبینیدر مورخه
تاریخ آخرین اصلاحدر مورخه October 10, 2017.
میاستنی گراویس چیست؟

این بیماری (MG) یک بیماری خود ایمن مزمن است که قدرت ماهیچه های اسکلتی را بوسیله اختلال در ارتباط بین اعصاب و ماهیچه ها تحت تأثیر قرار می دهد. این بیماری معمولاً در ابتدا به سبب ضعف در عضلات چشمی و با علائمی مانند افتادگی پلک و یا دوبینی شناخته می شود. این نوع از بیماری با نام میاستنی گراویس چشمی نیز شناخته می شود. به مرور زمان این بیماری می تواند از عضلات چشمی به ماهیچه های گردن و صورت پخش شود و سبب ضعف، لکنت زبان، اشکال در جویدن و بلع و یا اشکال در تنفس شود. زمانیکه این بیماری از سر و گردن به دیگر بخشهای بدن پخش شود، منتهی به میاستنی گراویس عمومی می شود. ضعف ماهیچه ای در طول زمان متفاوت است و با فعالیت مداوم بدتر و با استراحت بهتر می شود .

حرکات بدنی، شامل آن دسته کوچکی که سر را راست و چشمان را باز نگه میدارد، به طور طبیعی بوسیله یک سری از انقباضات هماهنگ ماهیچه ای انجام می گردد. این انقباضات ماهیچه ای بوسیله سیگنالهای شیمیایی عصبی شروع می شوند. در سطح میکروسکوپی یک پالس عصبی به پایانه یک عصب مهاجرت کرده و  استیل کولین (انتقال دهنده عصبی یا نروترنسمیتر) آزاد می گردد. این ماده شیمیایی در امتداد یک فاصله کوچک که در "اتصال عضب عضله" وجود دارد، از پایانه عصب به یک رشته ماهیچه ای مهاجرت کرده و به یکی از گیرنده های استیل کولین بر روی رشته ماهیچه ای اتصال پیدا می کند. این اتصال گیرنده را فعال نموده و انقباض ماهیچه را آغاز می کند.

در بیماری میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی را تولید می نماید (اتو آنتی بادی) که گیرنده های استیل کولین را در بدن خود شخص هدف قرار داده و آنها را بلاک یا تخریب می نماید (آنتی بادی های گیرنده استیل کولین). این امر دریافت سیگنالهای استیل کولین را مهار نموده و سبب ضعف و خستگی سریع ماهیچه می شود.

در آمریکا تخمین زده می شود که در حدود 5 الی 20 نفر در هر 100000 نفر به این بیماری مبتلا می شوند. هرکسی می تواند به این بیماری مبتلا شود اما غالباً در مردان بالای 60 سال و زنان بزرگسال زیر 40 سال تشخیص داده می شود. در طول حاملگی یک زن مبتلا به این بیماری ممکن است آنتی بادی های گیرنده استیل کولین را به جنینش انتقال دهد. بنابراین نوزادان تازه متولد شده می توانند دارای نشانه هایی از میاستنی گراویس باشند، اما این نشانه ها معمولاً در 2 الی 3 ماه پس از تولد برطرف می شوند.
 

مشاهده بیشتر
مشاهده کمتر
درباره میاستنی گراویس
  • عوامل

    علت بروز این بیماری ناشناخته است اما در حدود 75% از افراد مبتلا دارای غده تیموس بزرگ غیرطبیعی و برخی دارای تیموماس (عموماً تومورهای خوش خیم غده تیموس) می باشند. تیموس غده کوچکی است که در پشت جناغ سینه فوقانی واقع شده است. آن نقش فعالی را در سیستم ایمنی بزگسالان جوان ایفا می کند اما به صورت طبیعی پس از بلوغ شروع به تحلیل کرده و در بالغین از میزان فعالیت آن کاسته می شود. ارتباط بین این بیماری و تیموس کاملا شناخته نشده است، اما برخی معتقدند که تیموس نقش غیر مستقیمی در تحریک تولید آنتی بادی های بر ضد گیرنده استیل کولین ایفا می کند.

    افراد مبتلا به MG از ریسک بالاتری در ابتلا به سایر بیماریهای خود ایمن نظیر لوپوس، آرتریت روماتوئید یا بیماری گریوز برخوردارند.

    درصد کمی از افراد مبتلا به این بیماری در خانواده نیز دارای فرد دیگر مبتلا می باشند اما در اغلب افراد چنین نیست. سندرم میاستنیک مادرزادی یک بیماری ارثی می باشد که نشانه هایی مشابه MG دارد اما یک بیماری خودایمن نمی باشد. بیماری دیگری به نام سندرم میاستنیک لامبرت -ایتون وجود دارد که دارای نشانه های مشابه با MG است اما در آزاد سازی استیل کولین از پایانه رشته عصبی تداخل ایجاد می نماید نه در فعالیت گیرنده های آن.

  • علائم و نشانه ها

    فرد مبتلا به میاستنی گراویس نشانه های مختلفی را ممکن است تجربه نماید. اینها ممکن روز به روز متفاوت باشند و بعد از انجام فعالیتهای روزانه بدتر و با استراحت بهتر گردند. نشانه ها می توانند به ماهیچه های اطراف چشم محدود بمانند (میاستنی چشمی) اما در اکثر افراد به صورت، گردن و دیگر بخشهای بدن (میاستنی عمومی) در طول یکسال گسترش می یابند. نشانه های میاستنی تمایل به بدتر شدن برای چندین سال دارند و پس از آن پایدار می گردند. برخی افراد ممکن است دوره های طولانی از بهبودی را داشته باشند.

    نشانه ها ممکن است شامل:

    • افتادگی پلک
    • دوبینی
    • کاهش کنترل بر حرکت چشم
    • اشکال در جویدن و بلع با حالات خفگی، سرازیر شدن آب دهان و عق زدن
    • لکنت زبان
    • ضعف عضلات گردن
    • مشکل در بالا نگهداشتن سر
    • مشکل در تنفس
    • مشکل در راه رفتن و تغییر در گام برداشتن
    • ضعف اختصاصی ماهیچه اما همراه با احساسات و حس نرمال


    هنگامیکه این بیماری ماهیچه های کنترل کننده تنفس را درگیر می کند، می تواند سبب یک اورژانس پزشکی به نام بحران میاستنی گردد که اغلب نیازمند بستری شدن و استفاده موقتی از دستگاههای کمک تنفسی می باشد.

    گرما، استرس، بیماری و داروهای خاص ممکن است سبب بدتر شدن علایم گردند.

  • آزمایشات

    هدف از آزمایش، تشخیص این بیماری و افتراق آن از دیگر بیماریهای دارای نشانه های مشابه و هدایت درمان است. برخی آزمایشات ممکن است جهت پایش وضعیت سلامتی شخص در طول زمان انجام گردند.

    تست های آزمایشگاهی
    این آزمایشات شامل اندازه گیری یک یا تعداد بیشتری اتوآنتی بادی می باشند.

    • آنتی بادی های گیرنده استیل کولین (AChR) - این آنتی بادیها درحداکثر 90% افراد با میاستنی عمومی و در حدود 50% میاستنی چشمی یافت می شوند؛ این آزمایش خونی اصلی برای تشخیص MG است. سه نوع از این آنتی بادی ها وجود دارند: آنتی بادی های اتصال یابنده (بیشترین نوع آزمایش شده)، مسدود کننده و تعدیل کننده.
    • آنتی بادی های آنتی MuSK (کیناز اختصاصی ماهیچه) - در بدن حدود 50% تا 70% کسانی که آنتی بادی AChR آنها منفی است و مبتلا به میاستنی عمومی هستند یافت می شوند.
    • آنتی بادی های ضد ماهیچه مخطط - در حدود 80% از افراد مبتلا به این بیماری که دارای بزرگ شدگی غده تیموس می باشند یافت می شود و نشانگر چشمگیر افزایش احتمال داشتن تیموما (عموما از نوع تومور های خوش خیم تیموس) است.


    سایر آزمایشاتی که گاهی ممکن است درخواست گردند:


    تست های غیر آزمایشگاهی

    یک یا چند از این ارزیابی ها ممکن است جهت کمک به تشخیص این بیماری خصوصاً اگر تستهای آزمایشگاهی بی نتیجه باشند انجام می گردد.
     

    • آزمایش تنسیلون (تست استیل کولین استراز با استفاده از ادروفونیوم) دارویی به صورت درون وریدی به شخص تزریق می شود برای مشخص کردن اینکه آیا قدرت ماهیچه برای چندین دقیقه بهبود می یابد (برای اطلاعات بیشتر در این زمینه به MedlinePlus Medical Encyclopedia: Tensilon Test مراجعه کنید).
    • تحریک مکرر عصبی و یا الکترومیوگرافی تک رشته ای - جهت ارزیابی پاسخ عصبی - ماهیچه ای در مناطق خاصی از بدن.
    • سی تی اسکن قفسه سینه - برای تشخیص بزرگ شدگی غده تیموس یا تومورهای تیموس (تیموما)
    • ام آر آی از مغز و کاسه چشم - یک تست معمول نمی باشد اما می تواند در رد علل دیگر نشانه های مرتبط با چشم کمک کند
  • درمان

    راهی برای پیشگیری یا درمان این بیماری وجود ندارد اما نشانه های آن آن می تواند مدیریت شود و بیشتر افراد مبتلا به آن قادر خواهند بود که زندگی عادی یا نزدیک به نرمالی داشته باشند. شایعترین عارضه برجسته آن بحران میاستنی است که توانایی فرد برای تنفس را تحت تأثیر قرار می دهد. این وضعیت باید به عنوان یک مورد اورژانسی پزشکی درمان شود و اغلب نیازمند به بستری شدن در بیمارستان است.

    مدیریت میاستنی گراویس می تواند شامل موارد زیر باشد:

    • مهار کننده های استیل کولین استراز (AChE)/ مهار کننده های کولین استراز - داروهایی که ارتباط بین ماهیچه و عصب و قدرت عضله را با افزایش میزان استیل کولین در اتصال عصب عضله بهبود می بخشند؛ درمان اولیه برای این بیماری.
    • برداشتن غده تیموس (Thymectomy) - برداشتن غده تیموس از طریق جراحی؛ ممکن است زمانی که تومورهای خوش خیم غده تیموس وجود دارند انجام گردد. این عمل می تواند نشانه ها را کاهش دهد و در برخی موارد ممکن است برطرف سازد.

    انواع دیگری درمان برای مدیریت بیماری، جهت سرکوب پاسخ سیستم ایمنی و یا حذف یا بلاک اتوآنتی بادیهای خون موجود می باشد. برای اطلاعات بیشتر در این باره به صفحه درمان میاستنی گراویس در وبسایت انجمن میاستنی گراویس آمریکا مراجعه کنید.
     

    تازه متولدینی که نشانه های این بیماری را از مادرشان کسب کرده اند می بایست برای چندین هفته  تحت نظارت دقیق قرار بگیرند تا تاثیر آنتی بادی های مادر در بدنشان فروکش نماید.

    در طول زمان نیازهای درمانی فرد متغیر می باشند. افراد مبتلا برای تعیین درمان مناسب برای وضعیت سلامتی در حال تغییر خود می بایست همکاری نزدیکی با پزشک شان داشته باشند.

     

مشاهده منابع

منابع مقاله

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used. To access online sources, copy and paste the URL into your browser.

منابع مورد استفاده در این مطلب

(February 19, 2016) National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Myasthenia Gravis Factsheet. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm#3153_5. Accessed April 2016.

(Reviewed June 2015) Myasthenia Gravis Foundation of America. Test and Diagnostic Methods. Available online at http://www.myasthenia.org/WhatisMG/TestDiagnosticmethods.aspx. Accessed April 2016.

(March 23, 2016) Shah A. Myasthenia Gravis. Medscape Reference. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview. Accessed April 2016.

Meriggioli M, Sanders D. Muscle autoantibodies in myasthenia gravis: beyond diagnosis? Expert Rev Clin Immunol. 2012 Jul; 8(5): 427–438. Available online at http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3505488/. Accessed April 2016.

(July 16, 2012) Penn A, Kaminski H. Myasthenia Gravis Factsheet. Womenshealth.gov. Available online at http://www.womenshealth.gov/publications/our-publications/fact-sheet/myasthenia-gravis.php. Accessed April 2016.

Mayo Clinic staff (2015 December 24). Myasthenia gravis. Mayo Clinic [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/basics/definition/con-20027124. Accessed April 2016.

منابع مورد استفاده در بررسی‌های قبلی

(Updated 2012 December 4). Myasthenia gravis Fact Sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke [On-line information]. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm. Accessed April 2013.

(Reviewed 2012 July). Myasthenia gravis. Genetics Home Reference [On-line information]. Available online at http://ghr.nlm.nih.gov/condition/myasthenia-gravis. Accessed April 2013.

Goldenberg, W. and Shah, A. (Updated 2013 February 11). Myasthenia Gravis. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview. Accessed April 2013.

Gilhus, N. (2012). Advances in the Treatment of Myasthenia Gravis. Medscape Today News from Future Neurology v7 (6):701-708 [On-line information]. Available online at http://www.medscape.com/viewarticle/774940. Accessed April 2013.

Hill, H. and Tebo, A. (Updated 2012 August). Myasthenia Gravis – MG. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/MG.html?client_ID=LTD. Accessed April 2013.

(Updated 2013 February 7). Myasthenia Gravis. Yale School of Medicine, Neurology [On-line information]. Available online at http://medicine.yale.edu/neurology/divisions/neuromuscular/mg.aspx. Accessed April 2013.

(2009 December). Facts About Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome & Congenital Myasthenic Syndromes. Muscular Dystrophy Association [On-line information]. Available online at http://mda.org/publications/facts-about-myasthenia-gravis. Accessed April 2013.

Haven, T. et. al. (2010) An Algorithm for Acetylcholine Receptor Antibody Testing in Patients with Suspected Myasthenia Gravis. Clinical Chemistry v 56 (6) 1028–1040 [On-line information]. Available online at http://www.clinchem.org/content/56/6/1028.full. Accessed April 2013.

Goldenberg, W. and Sinert, R. (Updated 2011 July 15). Emergent Management of Myasthenia Gravis. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview. Accessed April 2013.

Idan S. and Wilkens, J. (Updated 2011 July 15). Myasthenia Gravis and Pregnancy. Medscape Reference [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/261815-overview#showall. Accessed April 2013.

(Reviewed 2010 November). Test & Diagnostic methods. Myasthenia Gravis Foundation of America [On-line information]. Available online at http://www.myasthenia.org/WhatisMG/TestDiagnosticmethods.aspx. Accessed April 2013.

Mayo Clinic staff (2010 September 21). Myasthenia gravis. Mayo Clinic [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/print/myasthenia-gravis/DS00375/DSECTION=all&METHOD=print. Accessed April 2013.

Sheth, K. (Updated 2011 June 18). Myasthenia gravis. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm. Accessed April 2013.

Dugdale, D. (Updated 2011 February 5). Tensilon test. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003930.htm. Accessed April 2013.

McPherson, R. and Pincus, M. (© 2011). Henry’s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 22nd Edition: Elsevier Saunders, Philadelphia, PA. Pp 1018-1019.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds, (2005). Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill, Pp 2518-2521.

مشاهده بیشتر
مشاهده کمتر