برای تعیین اینکه آیا یک یا چند از فاکتورهای انعقادی، افزایش یا کاهش یافته یا نرمال هستند
Coagulation Factors فاکتورهای
انعقادی
هنگامی که شما خونریزی غیرمنتظره یا طولانی داشته باشید، نتایج ناهنجار در تست های غربالگری انعقادی مانند زمان پروترومبین (PT) یا زمان جزئی ترومبوپلاستین (PTT) مشاهده شده یا دارای خویشاوندی با یک نقص در فاکتور انعقادی ارثی باشید؛ زمانی که پزشک شما بخواهد که بر شدت نقص در یک فاکتور و یا تأثیر درمان نظارت کند.
آمادگی خاصی لازم نمی باشد
-
این آزمایش در چه مواردی کاربرد دارد؟
آزمایش فاکتور انعقادی برای تعیین اینکه آیا فرد دارای فعالیت انعقادی کافی برای کنترل فرایند لختگی می باشد، انجام می شود. این تست توسط پزشکان برای تعیین اینکه آیا سطح یک فاکتور انعقادی پائین بوده یا فقدان آن (زیر حد قابل تشخیص) یا اگر خیلی بالا باشد، بکار می رود. فعالیت پائین فاکتور انعقادی همراه با کاهش تشکیل لخته و افزایش خونریزی می باشد. فعالیت بالای فاکتور انعقادی ممکن است همراه با تشکیل بسیار بالای لخته (ترومبوزیس) و انسداد در سیستم گردش خون باشد (ترومبواِمبولیسم).
یک یا چند آزمایش فاکتور انعقادی ممکن است برای سنجش عملکرد فاکتورهای اختصاصی درخواست شوند. اگر نتیجه یک آزمایش، کاهش فعالیت را نشان دهد سپس ممکن است یک آزمایش آنتی ژن برای پیگیری درخواست داده شود. این به صورت گهگاه برای تعیین اینکه آیا فعالیت پائین، بعلت کاهش میزان یک فاکتور انعقادی و یا بعلت نرمال عمل نکردن یک فاکتور انعقادی می باشد، انجام می شود.،
اگر فرد دارای سابقه خانوادگی خونریزی باشد، آزمایش فاکتور انعقادی ممکن است درخواست شود.
-
این آزمایش در چه زمانی درخواست داده میشود؟
زمانی که فرد نتیجه طولانی در آزمایش های زمان پروترومبین (PT) و یا زمان جزئی ترومبوپلاستین (PTT) دارد، آزمایشات فاکتور انعقادی معمولاً درخواست می شوند. اگر فرد دارای یک مشکل انقعادی بوده یا بعنوان بخشی از بررسی های تشخیصی، زمانی که فرد دارای علائم و نشانه های اختلال خونریزی مانند کبودی بدون دلیل، خونریزی های لثه، خونریزی بیش از حد از زخم های کوچک یا خونریزی های مکرر از بینی می باشد، آزمایش های PT و PTT بعنوان ابزارهای غربالگری مورد استفاده قرار می گیرند.
فعالیت فاکتور ممکن است زمانی سنجش شود که پزشک مشکوک شود که بیمار دارای یک عارضه اکتسابی بوده که باعث خونریزی می شود، از قبیل کمبود ویتامین K یا بیماری قلبی.
آزمایش فاکتور ممکن است زمانی انجام شود که پزشک مشکوک است که بیمار دارای یک نقص در فاکتور انعقادی مانند بیماری von Willerbrand یا هموفیلی A می باشد، بویژه زمانی که دوره های خونریزی در اوایل زندگی شروع شده یا یک خویشاوند نزدیک دارای یک نقص در فاکتور ارثی دارد. زمانی که یک نقص ارثی محتمل است، سایر اعضای خانواده نیز ممکن است برای کمک به تأئید تشخیص فرد و برای مشخص کردن اینکه آیا آنها ناقلین عارضه بوده یا خودشان دارای نقص می باشند (در نوع بدون علامت یا با شدت کمتر)، مورد آزمایش قرار گیرند.
گاهی اوقات، آزمایش فاکتور ممکن است برای یک فرد با یک نقص مشخص برای نظارت بر نقص در فاکتور و جهت سنجش تأثیر درمان، انجام گیرد.
آزمایش فاکتور به صورت گهگاه در مواقعی که فرد یک لخته خونی بدون توضیح دارد (ترومبوزیس) برای تعیین اینکه آیا فعالیت به صورت ناهنجار بالای فاکتور،علت زمینه ای است درخواست می شود (بعنوان مثال افزایش فعالیت فاکتور VIII، همراه با خونریزی زیاد است).
-
نتایج این آزمایش چگونه تفسیر میشود؟
فعالیت نرمال فاکتور انعقادی، معمولاً بمعنای عملکرد نرمال لخته خونی است. فعالیت پائین یک یا چند فاکتور انعقادی معمولاً به معنی نقص در توانایی لخته شدن می باشد. هر فاکتور انعقادی باید به اندازه کافی جهت رخداد لختگی نرمال موجود باشد، اما سطح مورد نیاز برای هر فاکتور متفاوت می باشد. نتایج اغلب به صورت درصدی گزارش می شوند که نتیجه 100% نشاندهنده وضعیت نرمال است. بعنوان مثال، فاکتور VIII که 30% است، به میزان ناهنجاری، پائین می باشد.
کمبود فاکتورهای انعقادی به روش های مختلفی میتواند ایجاد شود. ممکن است اینها بعنوان بخشی از سایر بیماری ها کسب شده یا اینکه ارثی باشند. شدت کمبودها ممکن است متفاوت بوده و دائمی یا موقتی باشند.
اگر بیش از یک فاکتور لختگی کاهش یابد، این معمولاً بعلت یک عارضه اکتسابی می باشد. کمبودهای اکتسابی نادر بوده و ممکن است بوسیله بیماری های مزمن یا حاد از قبیل موارد زیر ایجاد شوند:
- لختگی بیش از حد خون که فاکتورهای انعقادی را تحلیل می برد (بعنوان مثال انعقاد درون عروقی منتشر)
- بیماری کبدی (سیروز)
- برخی از سرطان ها
- تماس با زهر مار
- سوء جذب چربی
- کمبود ویتامین K
- درمان ضدانعقادی (وارفارین)
- انتقال حجیم خون (بعوان مثال، انتقال فقط واحدهای سلول قرمز)
کمبود ارثی فاکتور انعقادی نادر می باشد. اینها گرایش به کمبود فقط یک فاکتور دارند که ممکن است کاهش یافته یا وجود نداشته باشد (زیر حد قابل تشخیص)
هموفیلی A و هموفیلی B، شایعترین نمونه های اختلالات ارثی هستند. اینها کمبودهای مرتبط با X فاکتورهای VIII و IX بوده که منحصراً در مردان رخ می دهند. زنان با احتمال زیادی ناقلین بدون علامت این ویژگی ها بوده یا خونریزی ملایم دارند. سایر کمبودهای فاکتور ارثی که مرتبط با کروموزوم X نیستند، به صورت برابر در هر دوی زنان و مردان پیدا می شوند.
شدت علائم همراه با یک کمبود ارثی فاکتور بستگی به فاکتور درگیر، عملکرد آن و میزان فاکتور موجود، دارد. علائم ممکن است از یک دوره خونریزی یا دوره دیگر متفاوت بوده و در طیفی از خونریزی زیاد پس از اعمال دندانپزشکی تا خونریزی مکرر شدید درون مفاصل یا ماهیچه ها، قرار گیرند.
افرادی که کاهش متوسط در فعالیت فاکتور انعقادی دارند ممکن است علائم معدودی داشته و احتمالاً کمبود خود را در بزرگسالی، مثلاً پس از یک عمل جراحی یا تروما یا طی یک غربالگری که شامل آزمایش زمان پروترومبین PT یا زمان جزئی ترومبوپلاستین (PTT) است، متوجه شوند.
افرادی که نقص در فاکتور انعقادی شدید دارند ممکن است اولین دوره خونریزی آنها بسیار زودرس باشد؛ بعنوان مثال، یک نوزاد پسر که دارای نقص در VIII، IX یا XIII است ممکن است پس از عمل ختنه، دچار خونریزی مفرط شود.
سطوح بالای انواع فاکتورها در وضعیت های بیماری حاد، استرس یا التهاب دیده می شوند. برخی افراد دارای افزایش مداوم در فاکتور VIII می باشند که ممکن است با ترومبوز وریدی همراه باشد.
-
آیا اطلاعات بیشتری برای بیمار مورد نیاز است؟
برای هر دوی نقص های ارثی و اکتسابی فاکتور انعقادی، فاکتور ناموجود بمحض تشخیص، قابل جایگزینی است. این را میتوان با پلاسمای منجمد تازه (FFP) که حاوی انواع فاکتورهای انعقادی است، با یک cryoprecipitate غلیظ یا با عوامل جایگزینی (که برخی به صورت تجاری موجود هستند، مانند فاکتور VIII نوترکیب)، انجام داد. این درمان ها را میتوان هنگام یک دوره خونریزی یا بعنوان یک اقدام پیشگیری برای جلوگیری از خونریزی مفرط در طول یک جراحی یا سایر روش های تهاجمی، بکار برد.
-
فاکتور von Willerbrand چه می باشد؟
فاکتور von Willerbrand (vWF)، مسئول کمک به چسبیدن پلاکت ها به دیواره رگ خونی آسیب دیده می باشد. این همچنین، پروتئین ناقل فاکتور VIII است. نقص در فاکتور von Willerbrand، میتواند باعث بیماری von Willerbrand، یک اختلال خونریزی شود. در حالیکه فاکتور von Willerbrand ممکن است همراه با فاکتورهای انعقادی، در صورت احتمال وجود یک نقص فاکتور مادرزادی، درخواست شود، معمولاً به صورت جداگانه در نظر گرفته می شود زیرا عمدتاً مرتبط با پلاکت ها بوده و بخشی از آبشار انعقادی متداول نمی باشد.
-
چرا برخی از اختلالات خونریزی ارثی، شدیدتر از بقیه هستند؟
شدت خونریزی بستگی به فرد، درجه ناهنجاری فاکتور درگیر بعلاوه نوع فاکتور ناقص، دارد. افرادی که دارای کمبود شدید در یک فاکتور بوده یا دارای نقص عملکرد زیاد در یک فاکتور هستند، دارای نمودهای شدیدتری از بیماری می باشند. افرادی که یک کپی ژن نرمال و یک کپی تغییر یافته ژن (هتروزیگوت) را دارند، تمایل به خونریزی با شدت کمتری در مقایسه با افراد دارای دو کپی تغییر یافته ژن (هموزیگوت) دارند.
باید به این نکنه اشاره شود که افراد دارای نقص در فاکتور XII، معمولاً بدون علامت هستند. این نقص فاکتور نادر، معمولاً باعث نتایج غیرعادی در تست PTT می شود اما همراه با افزایش ریسک خونریزی نیست.