واسکولیت مرتبط با وضعیت التهاب رگ های خونی
است. در موارد شایع، در نبود علت قابل تشخیص، این وضعیت را واسکولیت اولیه
می نامند. زمانی که علت اصلی قابل تشخیص باشد، واسکولیت ثانویه نامیده می
شود. واسکولیت ثانویه ممکن است ناشی از یک واکنش آلرژیک به یک دارو، در
پاسخ به یک عفونت مثل هپاتیت
C یا در نتیجه یک بیماری خودایمن
مثل آرتروز مفاصل رخ دهد. در برخی
موارد، واسکولیت ثانویه بعنوان عارضه سرطان های سلول خون مثل
سرطان خون و لنفوم مشاهده می شود.
واسکولیت می تواند بر هر نوع از رگ های خونی مثل سیاهرگها، عروق و مویرگ ها
تاثیر بگذارد. این وضعیت می تواند ناشی از رگ های محدود یا مسدود شده باشد
که موجب محدود شدن جریان خون شده و منجر به آسیب بافتی یا اندام می شوند.
در برخی موارد، یک التهاب در رگ تضعیف شده بود که
اتساع عروق نامیده می شود، رخ می دهد. یک التهاب مسدودکننده عروق ممکن
است عارضه تهدیدکننده حیات باشد زیرا موجب پاره شدن رگ و خونریزی شدید
داخلی می شود.
انواع مختلفی از واسکولیت وجود دارد که معمولا طبق اندازه رگ های خونی
متاثر از بیماری طبقه بندی می شوند. در صفحه بعد، جدول حاوی مثال های از
انواع واسکولیت ارائه شده است.
Vasculitis
-
انواع و علائم واسکولیت
بدلیل اینکه واسکولیت یک بیماری سیستمیک است، علائم آن غیراختصاصی بوده و شامل علائم مرتبط با وضعیت التهاب است:
-خستگی
-از دست دادن اشتها
-کاهش وزن
-تب
-دردهای بدن
این علائم ممکن است به سرعت ظاهر شوند یا در طی زمان و در چند ماه توسعه یابند. بروز علائم می تواند بطور قابل ملاحظه از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. علاوه بر این علائم متفاوت، برخی افراد ممکن است علائمی مرتبط با اندام و نیز نوع خاص واسکولیت را داشته باشند. اندازه و رگ های خاص خونی که تحت تأثیر وضعیت قرار گرفته اند معمولا منجر به برخی از علائم برای هر نوع خاص رگ ها می شوند. جدول زیر مثالهای از برخی از انواع واسکولیت و علائم مختص آنها را ارائه کرده است.نام رگ های خونی متاثر از وضعیت توصیف و علائم Behçet بیماری بزرگ، متوسط و کوچک درد دهان و نیز دردهای اندام های تناسلی و التهاب چشم اما می تواند بر اندام ها و بافت های دیگر نیز تاثیرگذار باشد، شامل پوست، ریه ها و مفاصل؛ تاثیرگذاری بر مردان بیشتر از زنان است؛عمدتا در افراد 20 تا 40 سال رخ می دهد؛ ممکن است مرتبط با ژن HLA-B51 باشد، اما هر شخص با این ژن مبتلا به بیماری نمی شود Giant Cell Arteritis (GCA) بزرگ آرتروز گیجگاهی نیز نامیده می شود زیرا شامل التهاب عروق گیجگاهی در دو طرف سر نزدیک به شقیقه می شود؛ مرتبط با سردردها، حساسیت و درد در پوست سر، درد آرواره ها و تاربینی؛ شایع ترین نوع واسکولیت در افراد بالغ بالای 50 سال؛ نیمی از افراد مبتلا به GCA بیماری polymyalgia rheumatica را نیز خواهند داشت Polymyalgia Rheumatica بزرگ درد و خشکی شانه ها و ران ها؛ عمدتا در افراد بالای 50 سال؛ 10 تا 20 درصد افراد giant cell arteritis را نیز توسعه خواهند داد Takayasu Arteritis بزرگ، متوسط بزرگترین رگ خونی در بدن (آئورت) و انشعابات آن را تحت تأثیر قرار می دهد؛ بیشتر موارد در زنان جوان بویژه زنان آسیایی رخ می دهد و می تواند در کودکی شروع شود؛ علائم عمومی کسالت، خستگی، تب، ضعف بازوان، درد مفصل، سردرد و از دست دادن اشتها Buerger بیماری متوسط کاهش جریان خون به دست ها و پاها که منجر به بی حسی آنها می شود و می تواند موجب قانقاریا شود؛ مرتبط با مصرف سیگار؛ اغلب در مردان 20 تا 40 سال رخ می دهد واسکولیت سیستم عصبی مرکزی متوسط نوع بسیار نادر واسکولیت که سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) در آن درگیر است؛ علائم شامل سردرد، تغییرات در عملکرد ذهنی و ضعف و فلج عضلانی Kawasaki بیماری عمدتا متوسط، اما می تواند هر نوع رگ خونی باشد شکل نادر واسکولیت که بر کودکان و بویژه افراد زیر 5 سال اثرگذار است؛ موجب تب می شود که به دارو پاسخ نمی دهد، قرمزی غشای مخاطی (چشم ها، دهان)، جوش پوستی و افزایش اندازه گره های لنفاوی Polyarteritis Nodosa متوسط بر پوست، قلب، کلیه ها و سیستم عصبی مرکزی تاثیرگذار است؛ مرتبط با تب، کاهش وزن، درد عضلات و مفصل و نیز کم خونی؛ شکل کاملا نادر بوده اما علائم آن می تواند مشابه با انواع دیگر واسکولیت باشد؛ برخی موارد ممکن است مرتبط با عفونت های هپاتیت B و C باشد Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA (Churg-Strauss Syndrome) کوچک التهاب بینی، آسم و تاثیر بر پوست و ریه، اما می تواند بر اندام های دیگری نیز اثرگذار باشد؛ تعداد بسیاری بالایی از ائوزینوفیل (نوعی گلبول سفید) را میتوان در خون و بافت ها مشاهده کرد؛ مرتبط با گرانولوما (برآمدگی های ناشی از التهاب بافت) IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein Purpura) کوچک شایع ترین نوع واسکولیت در کودکان؛ اغلب بدنبال عفونت مجاری تنفسی، گلو یا عفونت گوارشی رخ می دهد؛ درد شکم، خون در ادرار و التهاب رگ های خونی در پوست، که موجب خالهای بنفش یا زخم هایی بر روی بازوها و ساق پا می شود؛ اغلب در طی چند هفته به طور خودبخود از بین می رود Essential Mixed Cryoglobulinemia کوچک معمولا مرتبط با عفونت هپاتیت C مزمن و بعنوان پاسخ ایمنی در برابر عفونت رخ می دهد؛ با لکه خونی زیر پوست اندام های پایین تنه مشخص می شود؛ می تواند موجب درد مفصل، ضعف، بی حسی پا و التهاب کلیه شود Hypersensitivity Vasculitis (Allergic Vasculitis, Cutaneous Vasculitis, or Leukocytoclastic Vasculitis) کوچک بر پوست اثرگذار است، اغلب موجب خال های قرمز بر روی ساق پاها یا بخش کمر شود؛ معمولا ناشی از واکنش آلرژیک به یک دارو یا عفونت است؛ اغلب با توقف دارو یا درمان عفونت رفع می شود؛ با این حال، تا 50 درصد موارد فاقد علت هستند. این وضعیت می تواند حاد یا محدود، عود کننده یا مزمن باشد و گاها می تواند بر اندام هایی مثل مفاصل، مجاری گوارشی و کلیه ها اثرگذار باشد Microscopic Polyangiitis کوچک، متوسط بر رگهای اندام های مختلف اثرگذار است، شامل کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی و پوست؛ علائم عمومی شامل تب، درد عضلانی و کاهش وزن، در حالیکه علائم مختص اندام می تواند شامل سرفه های خونی باشد؛ گاها به سرعت پیشروی می کند و منجر به نارسایی کلیه می شود Granulomatosis with polyangiitis, GPA (Wegener Granulomatosis) کوچک شکل نادر واسکولیت که می تواند دربرگیرنده مجاری تنفسی، ریه ها، کلیه ها و اندام های دیگر باشد؛ گرانولوما می تواند در ریه ها رخ دهد و موجب آسیب شود؛ علائم عمومی شامل تب، درد عضلانی و کاهش وزن است در حالیکه علائم اختصاصی تر می تواند کاهش تنفس و سینوزیت مزمن و عفونت های گوش باشد برای اطلاعات بیشتر در مورد هر کدام از این وضعیت ها، به وبسایت بنیاد بیماری واسکولیت و مرکز واسکولیت جان هاپکینز مراجعه کنید. برای اطلاعات بیشتر در مورد علائم هر نوع از موارد واسکولیت به موسسه ملی قلب، ریه و خون: انواع واسکولیت مراجعه کنید.
-
آزمایشات
نمونه برداری از بافت، آزمایش معیار اصلی برای تشخیص واسکولیت است. این عمل شامل نمونه برداری از بافت رگ خونی یا اندام آسیب دیده و بررسی علائم التهاب یا آسیب در آن است. (برای جزئیات بیشتر، به مقاله آسیب شناسی آناتومیک: مبحث بیماری های بافت، مراجعه کنید.)
قبل از نمونه برداری که عمل تداخلی است، بررسی های آزمایشگاهی و غیرآزمایشگاهی خاص را می توان برای تعیین نوع اندام های درگیر انجام داد. آزمایشات مختلفی نیز برای نظارت بر درمان استفاده می شوند.
بررسی های آزمایشگاهی
-سنجش تعداد سلول های خون (CBC)- این آزمایش، عوارض واسکولیت و درمان آن را بررسی می کند. در این آزمایش، ارزیابی گلبول های قرمز و هموگلوبین فرد از نظر کم خونی و گلبول های سفید که میتواند در عفونت افزایش یافته یا بعد از درمان کاهش یابند، انجام می شود. افزایش تعداد گلبول های سفید در برخی از انواع واسکولیت مثل eosinophilic granulomatosis with polyangiitis، EGPA مشاهده می شود.
-پروتئین واکنشگر C (CRP)- این آزمایش التهاب را در بدن بررسی می کند.
-میزان رسوب اریتروسیت (ESR)- این آزمایش نیز وجود التهاب را تشخیص داده و می تواند در انواع مختلفی از واسکولیت مثل پلی انژیتیس میکروسکوپی و granulomatosis with polyangiitis افزایش یابد.
-کراتینین- این آزمایش عملکرد کلیه را ارزیابی می کند که ممکن است تحت تأثیر واسکولیت قرار بگیرد.
-پنل کبد- این آزمایشات عملکرد کبد را برای بررسی تاثیرگذاری واسکولیت بر کبد ارزیابی می کنند.
-آنالیز ادرار- این آزمایش به دنبال بررسی وجود پروتئین و گلبول های قرمز خون در ادرار است که می تواند نشانگر التهاب درون کلیه باشد.
-آنتی بادی سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل (ANCA)- این آزمایش نشانگر سودمند برای بیماری های واسکولیت سیستمیک است مثل granulomatosis with polyangiitis و پلی انژیتیس میکروسکوپی
-Complement- بخشی از پاسخ التهابی؛ معمولا در واسکولیت کاهش می یابد
بررسی های غیر آزمایشگاهی
-آزمایشات عفونت ریه- برای تعیین محدود شدن جریان هوایی در زمان اثرگذاری واسکولیت بر ریه ها
-آزمایشات قلبی- EKG، اکوکاردیوگرافی
-بررسی های تصویری- اشعه ایکس قفسه سینه، سی تی اسکن، MRI، فراصوت شکمی، آنژیوگرافی
-بررسی های انقباض عصب یا نمونه برداری از عصب می تواند در صورت بروز علائم بی حسی اندام ها، مفید باشد.
برای اطلاعات بیشتر در مورد بررسی های تصویری، به وبسایت RadiologyInfo.org مراجعه کنید. -
درمان
درمان واسکولیت در ابتدا وابسته به اولیه یا ثانویه بودن آن، اندام های متاثر از وضعیت و شدت آن است. اگر علت اصلی را بتوان تعیین کرد (واسکولیت ثانویه)، درمان باید در جهت علت بیماری باشد. مثالها شامل ترک دارو یا درمان عفونت اصلی است.
از آنجاییکه واسکولیت ناشی از سیستم ایمنی فعال است، درمان آن معمولا شامل داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی می باشد. رایج ترین داروهای مورد استفاده، کورتیکواستروئیدها مثل پریدنیزون و متیل پریدونیزولون هستند. کورتیکواستروئیدها اگر در طولانی مدت استفاده شوند، مرتبط با عوارض مثل افزایش وزن، کاهش حجم استخوان و افزایش ریسک دیابت و فشار خون بالا خواهند بود. به منظور کاهش نیاز به کورتیکواستروئیدها و کنترل بیماری، داروهای تعدیل کننده ایمنی دیگری مثل سیکلوفسفامید، متوترکسات و آزاتیوپرین ممکن است مصرف شود.
انتخاب دارو برای هر بیمار باید بعد از لحاظ نمودن شدت بیماری تصمیم گیری شود. تمام داروهای تعدیل کننده ایمنی بدن دارای ریسک افزایش عفونت و احتمال کاهش تعداد سلول های خونی هستند. نظارت مستمر تعداد کل سلول های خون (CBC)، آزمایشات عملکرد کبد و آزمایشات عملکرد کلیه (کراتینین، BUN، آنالیز ادرار) می توانند عوارض جانبی را به زودی تشخیص دهند.
برخی از انواع واسکولیت ها ممکن است نیاز به جراحی و خارج کردن التهابات رگ های خونی ناهنجار (اتساع عروق) داشته باشند.
