حهت کمک به تشخیص یا رد یک تومور نادر غده فوق کلیوی با عنوان فئوکروموسیتوما یا یک تومور خارج غده فوق کلیوی نادر با عنوان پاراگنگلیوما؛ این تومورها، هورمون های مازاد با عنوان کاتکول آمین ها را تولید کرده که به متانفرین ها تجزیه می شوند
Plasma Free Metanephrines
متانفرین های آزاد پلاسما
وقتی که علائم افزایش آزاد سازی کاتکول آمین ها مانند افزایش شدید ناگهانی فشار خون بالا (paroxysms)، سردردهای شدید، ضربان قلب بالا (تپش قلب)، عرق کردن و رعشه دارید؛ زمانی که پرفشاری خون، به درمان استاندارد پاسخ نمی دهد؛ زمانی که علائم و نشانه ها در یک فرد نسبتاً جوان رخ (زیر 40 سال) رخ داده و هنگامی که سابقه خانوادگی پرفشاری خون دارید؛ هنگامی که پزشک مشکوک می شود که شما ممکن است توموری داشته باشید که ممکن است کاتکول آمین ترشح کند یا در حال حاضر ترشح می کند.
نمونه خون برای آزمایش متانفرین پلاسما، با فرو بردن سوزن در ورید بازوی شما به دست می آید. هرچند ممکن است که هنگام خونگیری به حالت نشسته باشید، ولی توصیه می شود که دراز بکشید. پزشک یا مکان جمع آوری نمونه، درباره شرایط اختصاصی خود به شما آموزش خواهند داد.
این تست ها، تحت تأثیر برخی داروها، غذاها و استرس ها قرار میگیرند. درباره هر گونه دارویی که مصرف می کنید پزشک خود را مطلع کرده و از دستورالعمل های آمادگی که پیش از جمع آوری نمونه به شما داده می شوند، پیروی کنید.
-
این آزمایش در چه مواردی کاربرد دارد؟
آزمایش متانفرین آزاد پلاسما برای کمک به تشخیص یا رد وجود یک تومور نادر با عنوان فئوکروموسیتوما یا پاراگنگلیوما که متانفرین های مازاد را ترشح میکند، مورد استفاده قرار می گیرد. این آزمایش همچنین زمانی که یک تومور درمان شده یا برداشته شده است، برای نظارت بر عود، استفاده می شود.
متانفرین ها و نورمتانفرین، محصولات تجزیه ای (متابولیت) اپی نفرین (آدرنالین) و نوراپی نفرین، هستند. اپی نفرین و نوراپی نفرین، هورمون هایی با عنوان کاتکول آمین بوده که در پاسخ به تنش فیزیکی یا احساسی در خون آزاد شده و به تنظیم جریان و فشار خون در سرتاسر بدن، کمک می کنند. (برای اطلاعات بیشتر در این باره، "هدف از انجام این آزمایش چیست؟" را ببینید). از آنجائیکه فئوکروموسیتوما و پاراگنگلیوما، این هورمون ها را به مقدار زیادی تولید می کنند، اندازه گیری میزان آنها در خون و یا ادرار ممکن است در تشخیص تومور، کمک کند.
انجمن اندوکرین، استفاده از آزمایش متانفرین های آزاد پلاسما یا متانفرین های ادرار را برای سنجش فرد برای فئوکروموسیتوما یا پاراگنگلیوما، توصیه می کند. در مواقعی که فرد، پرفشاری دائم خون را تجربه کرده یا در حال حاضر مواجه با افزایش ناگهانی فشار خون (paroxysm) شده است، این آزمایش میتواند مفید باشد. به این انجام می شود که هورمون ها مدت زیادی در خون باقی نمی مانند؛ اینها توسط بدن استفاده شده یا سریعاً تجزیه شده (متابولیزه) و یا حذف می شوند. تست ادرار، مجموع میزان متانفرین های آزاد شده در ادرار را در 24 ساعت اندازه گیری می کند. از آنجائیکه سطوح هورمون ممکن است در طول این دوره نوسان قابل توجهی داشته باشند، آزمایش ادرار میتواند میزان تولید مازاد را که در تست خون تشخیص داده نشده است، شناسایی کند.
آزمایش متانفرین بسیار حساس بوده و مثبت های کاذب رخ می دهند. این آزمایش تحت تأثیر استرس، داروها، مصرف سیگار و انواع غذاهایی مانند نوشیدنی های حاوی کافئین و الکل قرار می گیرد. اگر فرد افزایش متوسطی در سطوح متانفرین ها نشان دهد، ممکن است که پزشک، داروها، رژیم و سطح استرس فرد را برای پیدا کردن مواد و شرایط مداخله کننده، مورد ارزیابی مجدد قرار دهد. بمحض رفع این موارد، فرد ممکن است دوباره برای مشخص کردن اینکه آیا متانفرین ها هنوز بالا هستند، مورد آزمایش قرار گرفته و اقدامات مناسب انجام شوند. گاهی اوقات،آزمایش متانفرین های آزاد پلاسما بهمراه یک آزمایش متانفرین ادرار 24 ساعته انجام می شود و یا اینکه با یک آزمایش کاتکول آمین برای کمک به تعیین وجود یک تومور ترشح کننده کاتکول آمین، دنبال می شود.
-
این آزمایش در چه زمانی درخواست داده میشود؟
آزمایش متانفرین آزاد پلاسما در اصل زمانی درخواست می شود که پزشک یا مشکوک به تومور ترشح کننده کاتکول آمین باشد یا بخواهد که احتمال آن را رد کند. این تست ممکن است زمانی توصیه شود که فرد (بویژه فرد جوانتر از سن 40)، دارای افزایش شدید ناگهانی علائم و نشانه هایی از قبیل زیر باشد:
- فشار خون بالا (پرفشاری خون)، بویژه زمانی که فرد دارای پرفشاری خون است که به درمان جواب نمی دهد، زیرا افرادی که تومورهای کاتکول آمین دارند، اغلب به درمان های متعارف و سنتی، مقاوم هستند.
- سردردهای شدید
- تعریق
- سرخ شدگی
- ضربان قلب بالا (تپش قلب)
- رعشه
این آزمایش همچنین زمانی که تومور ترشح کننده کاتکول آمین درمان یا خارج شده است، برای بررسی عود بیماری، درخواست می شود.
گاهی اوقات، زمانی که تومور آدرنال به صورت تصادفی تشخیص داده شده، مانند هنگام اسکنی که به منظور دیگری انجام شده یا زمانی که فرد دارای سابقه شخصی یا خانوادگی قوی در تومورهای ترشح کننده کاتکول آمین می باشد، ممکن است درخواست شود. این همچنین ممکن است برای یک فرد بدون علامت با ریسک ژنتیکی معلوم برای این تومورها، درخواست داده شود.
-
نتایج این آزمایش چگونه تفسیر میشود؟
سطوح نرمال متانفرین و نوراپی نفرین در خون بدین معنی است که داشتن تومور ترشح کننده کاتکول آمین، نامحتمل است. آزمایش متانفرین های آزاد پلاسما بسیار حساس بوده و این تومورها نادر هستند، از اینرو ارزش پیش بینی نتیجه منفی این آزمایش، بسیار خوب است.
سطوح بالای متانفرین و نورمتانفرین در فردی با علائم و نشانه ها، حاکی از وجود تومور ترشح کننده کاتکول آمین می باشد. توصیه می شود که بیماران با نتیجه مثبت باید مطابق با مقادیر آزمایش و تظاهرات بالینی، تست های پیگیری مناسب و بررسی های مربوطه را انجام دهند. اسکن های تصویربرداری مانند MRI، باید برای محل یابی تومور انجام شوند.
اگر سطوح در فردی که برای تومور ترشح کننده کاتکول آمین درمان شده، بالا باشند، این ممکن است نشانه ای باشد که درمان کاملاً مؤثر نبوده یا اینکه تومور عود کرده و پیگیری مناسب لازم می باشد.
-
آیا اطلاعات بیشتری برای بیمار مورد نیاز است؟
در حالیکه، آزمایش متانفرین های آزاد پلاسما میتواند به پزشک در شناسایی و تشخیص تومور ترشح کننده کاتکول آمین کمک کند، نمیتواند درباره محل تومور یا اینکه آیا خوش خیم یا بدخیم است (با وجود آنکه اکثراً خوش خیم می باشند)، اطلاعاتی به پزشک بدهد. ممکن است بررسی های تصویر برداری برای محل تومور و آزمایش ژنتیک برای تعیین بدخیمی بالقوه آن، مورد استفاده قرار گیرند.
با وجود آنکه فئوکروموسیتوما و پاراگنگلیومای خارج آدرنال، نادر هستند، 25% در زمینه یک سندرم ارثی که با تغییرات در ژن های خاصی، همراه است، رخ می دهند. از اینرو، مشخص شده که این سندرم های ژنتیکی در بردارنده ریسک بالایی برای ایجاد تومور هستند. نمونه هایی از اینها،سندرم های MEN-1 و MEN-2 (نئوپلازی اندوکرین چندگانه، نوع 1 و نوع 2) هستند. (برای اطلاعات بیشتر در این باره، Genetics Home Reference: Multiple Endocrine Neoplasia را ببینید.)
پیشنهاد شده است که همه بیمارانی که با فئوکروموسیتوما یا پاراگنگلیوما خارج آدرنال تشخیص داده می شوند باید مشاوره و آزمایش ژنتیک را در نظر داشته باشند. تشخیص اولیه یک سندرم ارثی، امکان غربالگری زودتر برای سایر تومورهای همراه را فراهم می کند. بعلاوه، افرادی که سندرم ارثی دارند احتمال بالاتری برای ابتلا به بیماری بدخیم یا عود کننده دارند. دانستن جهش های ژنتیکی خاص، امکان مراقبت بیشتر در طول محل یابی پیش از عمل یا نظارت پس از عمل چنان بیمارانی را می دهد.
همچنین توصیه شده که اگر جهش شناسایی شود، آزمایش ژنتیک برای پیش آگاهی اعضای خانواده بدون علامت در معرض خطر، پیشنهاد شود.
انواعی از داروها میتوانند در آزمایش کاتکول آمین ها تداخل ایجاد کنند. اگرچه، لازم است که قبل از قطع مصرف هر گونه داروی تجویزی، با پزشک خود صحبت کنید. پزشک با شما برای تعیین مواد و درمان های دارویی مداخله کننده و برای تعیین اینکه کدام یک از آنها میتواند قطع مصرف شده و کدام باید جهت سلامتی شما ادامه یابد، صحبت خواهد کرد.
آزمایشات مورد استفاده برای تعیین وجود تومورهای ترشح کننده کاتکول آمین (فئوکروموسیتوما یا پاراگنگلیوما) شامل کاتکول آمین های پلاسما، کاتکول آمین های ادرار، متانفرین های آزاد پلاسما و متانفرین های ادرار، هستند. این تست ها، یا کاتکول آمین ها یا متابولیت های آنها (متانفرین ها) را سنجش کرده و دارای حساسیت و اختصاصیت متغیری هستند. دستورالعمل های حاضر، متانفرین های آزاد در پلاسما یا متانفرین های ادراری تفکیک شده را برای آزمایشات بیوشیمیایی اولیه، توصیه میکنند. هرچند، پزشک ممکن است یکی از اینها (یا بیش از یکی) را بسته به تظاهرات بالینی فرد، سابقه خانوادگی و یا پروفایل ژنتیکی، مورد استفاده قرار دهد.
-
آیا ممکن است که من در یک زمان، بیش از یک فئوکروموسیتوما داشته باشم؟
بله. معمولاً یک تومور آدرنال، در یک غده یا دیگری ایجاد می شود، تومورهای متعدد ممکن است تشکیل شوند. این بیشتر در افراد با سابقه خانوادگی قوی از فئوکروموسیتوما محتمل است. یک فرد ممکن است یک تومور در هر غده آدرنال یا گاهی در سایر محل ها داشته باشد.
-
آیا میزان متانفرین های آزاد پلاسما تشخیص داده شده، با اندازه تومور ارتباطی دارد؟
No, it has more to do with the characteristics of the tumor. Even a very small tumor can produce large amounts of catecholamines.
خیر، بیشتر به ویژگی های تومور وابسته است. حتی یک تومور خیلی کوچک میتواند مقادیر زیادی از کاتکول آمین ها را تولید کند.
-
آیا رعایت محدودیت های غذایی، خیلی لازم است؟
The level of catecholamines (and their metabolites) in blood is affected by diet. For test accuracy, interfering substances need to be avoided. Various foods, including caffeine-containing foods such as coffee and energy drinks, and chocolate, as well as cigarette and cigar smoking may interfere with the test and should be avoided prior to testing. It is important to follow the instructions given by your healthcare provider and the specimen collecting site.
سطح کاتکول آمین ها (و متابولیت های آنها) در خون، تحت تأثیر رژیم غذایی است. برای صحت آزمایش، لازم است که از مواد مداخله کننده اجتناب شود. انواع غذاها از قبیل غذاهای حاوی کافئین مانند قهوه و نوشیدنی های انرژی زا و شکلات بعلاوه مصرف سیگار، ممکن است با این آزمایش تداخل داشته و باید از مصرف آنها پیش از آزمایش خودداری کرد. پیروی از دستورالعمل هایی که توسط پزشک و محل جمع آوری نمونه به شما ارائه شده اند، مهم می باشند.
-
آیا دراز کشیدن پیش از آزمایش واقعاً لازم می باشد؟
The patient may be seated for the blood sample collection. However, recent guidelines suggest that it is preferable for the patient to be lying down. The healthcare provider or the collection site will instruct the patient as to their specific requirements.
بیمار ممکن است برای جمع آوری نمونه خونی به صورت نشسته باشد. هرچند، دستورالعمل های اخیر پیشنهاد می کنند که بهتر است تا بیمار بصورت درازکش قرار گیرد. پزشک یا محل جمع آوری نمونه، درباره نیازها و شرایط خاص، به بیمار آموزش خواهند داد.