آلدسترونیسم اولیه که سندرم کان نیز نامیده
می شود، یک
اختلال درون ریز است که با ترشح اضافی
هورمون آلدسترون از
غدد فوق کلیه مشخص می شود. این تولید بیش از حد منجر به حفظ سدیم و از
دست دادن پتاسیم می شود و موجب فشار خون بالا (هایپرتانسیون)
می شود.
غدد فوق کلیه اندام های کوچک مثلثی شکل واقع در بخش بالای کلیه ها هستند.
آنها بخشی از سیستم درون ریز (گروهی از غدد که هورمون هایی را تولید و ترشح
می کنند که بسیاری از سیستم های بدن را تنظیم می کنند) می باشند. آلدسترون
توسط غشای خارجی غدد فوق کلیه (کرتکس) تولید می شود. این یک هورمونی است که
نقش مهمی را در حفظ حجم خون، فشار،
pH و تعادل الکترولیت ایفا می کند. تولید آن بطور نرمال توسط رنین (پروتئین
تولید شده در کلیه ها) تنظیم می شود. آلدسترون زمانی افزایش می یابد که
رنین بدلیل فشار خون پایین، کاهش جریان خون به کلیه ها یا کمبود سدیم،
افزایش یافته باشد. زمانیکه رنین کاهش می یابد، آلدسترون نیز کاهش خواهد
یافت.
در آلدسترونیسم اولیه، یک فرد می تواند بدلیل یک یا چند
تومور
خوش خیم غدد فوق کلیه، افزایش فعالیت هر دو غده (هایپرپلاسی فوق کلیه
دوجانبه) یا به دلایل نامعلومی (بدون
علت مشخص)، آلدسترون اضافی تولید نماید. در موارد نادر، این وضعیت ناشی
از تومور فوق کلیه سرطانی (بدخیم)
است. قطع نظر از علت، آلدسترون با وجود سطوح پاین رنین، تولید می شود.
آلدسترون افزایش یافته می تواند موجب افزایش pH خون (آلکالوز)،
فشار خون بالا و سدیم خون بالا (هایپرناترمی)
شود. آلدسترونیسم اولیه می تواند موجب بروز علائم غیراختصاصی مثل تکرر
ادرار، ضعف، خستگی و گرفتگی عضلات شود. پزشک ممکن است در فردی که دارای
فشار خون بالا است و وضعیت غیرقابل کنترلی دارد، یا به داروهای فشار خون
مختلف نیاز دارد و یا به درمان های استاندارد پاسخ نمی دهد، در مورد ابتلا
به آلدسترونیسم تردید داشته باشد.
آلدسترونیسم ثانویه را باید از آلدسترونیسم اولیه تفکیک کرد. آلدسترونیسم
ثانویه ناشی از مشکلات خارج از غدد فوق کلیه است که منجر به ترشح مقادیر
خیلی زیاد آلدسترون از غدد می شود. این وضعیت از آلدسترونیسم اولیه متفاوت
است زیرا سطوح رنین در آلدسترونیسم ثانویه بالا هستند. هر چیزی که موجب
افزایش سطوح رنین شود (مثل کاهش جریان خون به کلیه ها، فشار خون پایین یا
سطوح سدیم پایین در ادرار) می تواند موجب آلدسترونیسم ثانویه شود. مهمترین
علت آلدسترونیسم ثانویه تنگ شدن رگ های خونی تامین کننده کلیه است که
انقباض رگ های کلیوی نامیده می شود. علل دیگر شامل
نارسایی احتقانی قلب،
سیروز،
بیماری کلیه و
مسمومیت خونی در بارداری است.
Primary Aldosteronism (Conn Syndrome)
-
نشانه ها و علائم
نشانه ها و علائم آلدسترونیسم اولیه می تواند غیراختصاصی و مشابه با علائم وضعیت های دیگر باشد. گاها تنها علامت این وضعیت فشار خون بالای خفیف تا متوسط است. علائم معمولا مرتبط با پتاسیم پایین (هایپوکالمی) و یا فشار خون بالا می باشد. این علائم شامل موارد زیر است:
-تکرر ادرار
-افزایش تشنگی
-ضعف
-خستگی
-از کارافتادگی موقت
-نارسایی بینایی
-تپش قلب
-سردرد
-گرفتگی عضله که بویژه در افراد آسیایی شایع است
-حس تحریک (خارش و سوزش) در بدن -
آزمایشات
اهداف آزمایش آلدسترونیسم اولیه، تفکیک آن از آلدسترونیسم ثانویه و تشخیص علت است.
بررسی های آزمایشگاهی
-الکترولیت ها ممکن است برای بررسی عدم تعادل الکترولیت، کاهش پتاسیم و کلراید همراه با افزایش کربن دی اکسید، اندازه گیری شود.
-نسبت آلدسترون به رنین در خون (ARR)، آزمایش غربالگری توصیه شده در اصول راهنمای انجمن غدد درون ریز سال 2016 برای تشخیص آلدسترونیسم اولیه است. اگر سطوح رنین پایین باشد و مقادیر آلدسترون بالا، در این صورت این نسبت افزایش یافته و آلدسترونیسم اولیه تشخیص داده می شود. اگر نتایج ARR مثبت باشد، انجمن غدد درون ریز یک آزمایش پیشگیری را در این وضعیت توصیه می کند. این آزمایشات با استفاده از سدیم کلراید یا فلودروکورتیزون یا کاپتوپریل، کاهش ترشح آلدسترون را مورد بررسی قرار می دهند. اگر سطح ماده کاهش یافته باشد، در این صورت تشخیص آلدسترونیسم اولیه تایید می شود.
این آزمایشات را می توان با آزمایشات تصویربرداری سی تی یا ام آر آی از غدد فوق کلیه برای بررسی تومور دنبال کرد. انجمن غدد درون ریز، اسکن های سی تی را برای هر شخص مبتلا به آلدسترونیسم اولیه توصیه می کند. این فرآیند ممکن است با تومورهای فوق کلیه خوش خیم که نسبتا شایع هستند، بویژه با افزایش سن افراد، پیچیده شود. بسیاری از تومورها موجب ترشح آلدسترون نمی شوند و بطور اتفاقی و در زمان جراحی به منظور بیماری های دیگر، یافت می شوند. تشخیص هایپرپلاسی نیز می تواند گمراه کننده باشد زیرا اندازه غدد نرمال فوق کلیه ممکن است از شخصی به شخص دیگر متفاوت باشد.
اگر هایپرپلاسی یا تومور تولید کننده آلدسترون مورد تردید باشد اما موقعیت آن به آسانی قابل تشخیص نباشد، در این صورت پزشک می تواند نمونه گیری از رگ غده فوق کلیه را درخواست دهد. در این روش، خون از سیاهرگ هر کدام از غدد فوق کلیه گرفته می شود. این نمونه های خونی به منظور بررسی آلدسترون مورد آزمایش قرار می گیرند (گاها کورتیزول نیز اندازه گیری می شود و نسبت آلدسترون به کورتیزول محاسبه می شود) و نتایج حاصل از دو غدد با هم مقایسه می شوند. اگر این نتیجه متفاوت باشد، در این حالت یک تومور در غده ای که دارای بیشترین غلظت آلدسترون است، وجود دارد.
در موارد نادر، آلدسترونیسم اولیه ممکن است بدلیل جهش هایی که تولید آلدسترون را افزایش می دهند، ارثی یا خانوادگی باشد.
بررسی های غیرآزمایشگاهی
-اندازه گیری فشار خون- گاها اولین نشانگر آلدسترونیسم اولیه است
-سی تی اسکن یا MRI- برای شناسایی تومورهای غدد فوق کلیه -
درمان
اهداف درمان آلدسترونیسم اولیه، کاهش فشار خون به سطح نرمال یا نزدیک به نرمال، کاهش سطوح آلدسترون خون و رفع عدم تعادل الکترولیت است. انواع درمان وابسته به علت ترشح اضافی آلدسترون می باشد.
اگر این وضعیت بدلیل تومور خوش خیم فوق کلیه باشد، در این حالت غده حاوی تومور با جراحی خارج خواهد شد. در بسیاری از موارد، این روش به طور کامل موجب رفع فشار خون بالا و دیگر علائم مرتبط می شود. در موارد دیگر، درمان های دیگری برای مسدود نمودن آلدسترون، مدیریت تجمع مایعات و کنترل کامل فشار خون ضرورت خواهد داشت.
اگر آلدسترونیسم اولیه بدلیل یک تومور سرطانی باشد که وضعیت نادری است، در این صورت اندام های واقع در نزدیک غده در طی جراحی مورد ارزیابی قرار می گیرند و ممکن است علاوه بر غده فوق کلیه، موارد دیگری نیز با جراحی خارج شوند.
اگر علت آلدسترونیسم اولیه را نتوان تعیین کرد (فاقد علت) یا بدلیل هایپرپلاسی در هر دو غده فوق کلیه باشد، در این صورت جراحی اغلب توصیه نمی شود زیرا جراحی فقط تعداد محدودی از این موارد را درمان می کند. درمان ممکن است شامل یک دارو مثل spironolactone برای ممانعت از عمل آلدسترون و یک یا چند داروی فشار خون باشد.
افراد مبتلا به وضعیت آلدسترونیسم اولیه باید با پزشک و در صورت نیاز با یک متخصص غدد درون ریز مشورت کنند. درمان آلدسترونیسم اولیه باید برای بررسی وضعیت های اصلی مثل فشار خون بالا، بیماری کلیه، نارسایی احتقانی قلب و برخی از بیماری های دیگر تعدیل گردد. تغییرات در شیوه زندگی مثل تغییر در رژیم غذایی و ورزش می توانند موجب بهبود پاسخ به فشار خون بالا شوند.