سندرم شوگرن یک بیماری خود ایمن است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه بر علیه بافتهایی در غدد تولید رطوبت مانند اشک و غدد بزاقی واکنش می دهد. این سندرم یک بیماری التهابی مزمن می باشد که تا حد یک اختلال سیستمیک پیچیده تر پیشرفت کرده که می تواند بر سایر بافت ها و اندام های بدن مانند مفاصل، پوست، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی و دستگاه گوارش نیز تأثیر گذارد. مشخصه این سندرم تجمع غیرعادی (نفوذ) نوعی از گلبول سفید خون (لمفوسیت) در داخل غدد مسوول تولید مایعات است.
این سندرم بر میزان و کیفیت اشک و بزاق تولید شده توسط غدد مربوطه اثر گذاشته منجر به بروز عوارض متمایزی شامل خشکی چشم و دهان می شود که بعنوان "سندرم سیکا" نیز نامیده می شود. دیگر اعضای مخاطی نیز ممکن است دچار خشکی غیرطبیعی شوند. افراد مبتلا به این بیماری اغلب دارای احساس وجود ماسه یا شن در چشم، غدد بزافی متورم، اشکال در بلع و کاهش حس چشایی می باشند.
این بیماری هر فردی را در هر سنی می تواند مبتلا سازد، اما اکثریت افراد مبتلا بیش از 40 سال سن دارند و احتمال ابتلای زنان 9 مرتبه بیش از مردان به این بیماری می باشد. تخمین زده می شود که این بیماری پس از لوپوس شایعترین بیماری خود ایمن باشد. بر اساس مؤسسه ملی بیماری های اعصاب و سکته مغزی (NINDS) بین 1 الی 4 میلیون نفر در آمریکا دارای سندرم شوگرن می باشند.
عامل ایجاد این بیماری شناخته نشده است اما محققان بر این باورند که این بیماری ممکن است ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیک باشد. باور بر این است که محرکهایی مانند عفونت های ویروسی یا باکتریایی ممکن است موجب ابتلای افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری هستند گردد.
این بیماری ممکن است به صورت اولیه یا ثانویه بروز کند، تمامی موارد بیماری تقریباً به صورت برابر بین دو مورد زیر تقسیم بندی می شوند:
- سندرم شوگرن اولیه - بیماری به تدریج از غدد اشکی و بزاقی شروع شده و عملکرد آنها به مرور زمان بدتر می گردد بدون وجود هر گونه بیماری پیش زمینه دیگر
- سندرم شوگرن ثانویه - در فردی اتفاق می افتد که دارای بیماری خود ایمن زمینه ای نظیر لوپوس، اسکلرودرما، پلی میوزیت، یا آرتریت روماتوئید می باشد.
عوارض مرتبط با این بیماری شامل تومورها و عفونت های غدد بزاقی، حفرات دندانی، آسیب به چشم، بیماری کلیوی و عفونت ریه هستند. زنان بارداری که دارای اتوآنتی بادیهای مرتبط با سندرم شوگرن می باشند از ریسک سقط جنین بالاتری برخوردارند. همچنین این بیماری همراه با ریسک بالای ابتلا به لمفوم است.
بنیاد سندرم شوگرن بیان می کند که حصول تشخیص این بیماری سخت بوده و غالباً در حدود 4 سال از بروز علایم اولیه زمان می برد. گروه اجماع آمریکایی - اروپایی و اتحادیه بین المللی همکاریهای کلینیکی شوگرن (SICCA)معیارهایی را جهت کمک به پزشکان در خصوص تشخیص سندرم شوگرن تهیه کرده اند. کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) معیارهای SICCA را در سال 2012 پذیرفته است. معیارهای تشخیصی شامل برای مثال، علائم و نشانه ها و نتیجه آزمایشی مثبت برای ANA، anti-SSA, anti-SSB و یا RF بعلاوه نتیجه مثبت از بیوپسی غدد بزاقی می باشند. ( برای اطلاعات بیشتر بخش آزمایشات مرتبط با این سندرم را ملاحظه نمایید.)