اسامی دیگر
Keratoconjuntivitis Sicca
Sicca Syndrome
تاریخ آخرین بازبینیدر مورخه
تاریخ آخرین اصلاحدر مورخه April 18, 2018.
سندرم شوگرن چیست؟

سندرم شوگرن یک بیماری خود ایمن است که در آن سیستم ایمنی بدن به اشتباه بر علیه بافتهایی در غدد تولید رطوبت مانند اشک و غدد بزاقی واکنش می دهد. این سندرم یک بیماری التهابی مزمن می باشد که تا حد یک اختلال سیستمیک پیچیده تر پیشرفت کرده که می تواند بر سایر بافت ها و اندام های بدن مانند مفاصل، پوست، کلیه ها، ریه ها، سیستم عصبی و دستگاه گوارش نیز تأثیر گذارد. مشخصه این سندرم تجمع غیرعادی (نفوذ) نوعی از گلبول سفید خون (لمفوسیت) در داخل غدد مسوول تولید مایعات است.

این سندرم بر میزان و کیفیت اشک و بزاق تولید شده توسط غدد مربوطه اثر گذاشته منجر به بروز عوارض متمایزی شامل خشکی چشم و دهان می شود که بعنوان "سندرم سیکا" نیز نامیده می شود. دیگر اعضای مخاطی نیز ممکن است دچار خشکی غیرطبیعی شوند. افراد مبتلا به این بیماری اغلب دارای احساس وجود ماسه یا شن در چشم، غدد بزافی متورم، اشکال در بلع و کاهش حس چشایی می باشند.

این بیماری هر فردی را در هر سنی می تواند مبتلا سازد، اما اکثریت افراد مبتلا بیش از 40 سال سن دارند و احتمال ابتلای زنان 9 مرتبه بیش از مردان به این بیماری می باشد. تخمین زده می شود که این بیماری پس از لوپوس شایعترین بیماری خود ایمن باشد. بر اساس مؤسسه ملی بیماری های اعصاب و سکته مغزی (NINDS) بین 1 الی 4 میلیون نفر در آمریکا دارای سندرم شوگرن می باشند.

عامل ایجاد این بیماری شناخته نشده است اما محققان بر این باورند که این بیماری ممکن است ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیک باشد. باور بر این است که محرکهایی مانند عفونت های ویروسی یا باکتریایی ممکن است موجب ابتلای افرادی که از نظر ژنتیکی مستعد این بیماری هستند گردد.

این بیماری ممکن است به صورت اولیه یا ثانویه بروز کند، تمامی موارد بیماری تقریباً به صورت برابر بین دو مورد زیر تقسیم بندی می شوند:

  • سندرم شوگرن اولیه - بیماری به تدریج از غدد اشکی و بزاقی شروع شده و عملکرد آنها به مرور زمان بدتر می گردد بدون وجود هر گونه بیماری پیش زمینه دیگر
  • سندرم شوگرن ثانویه - در فردی اتفاق می افتد که دارای بیماری خود ایمن زمینه ای نظیر لوپوس، اسکلرودرما، پلی میوزیت، یا آرتریت روماتوئید می باشد.

عوارض مرتبط با این بیماری شامل تومورها و عفونت های غدد بزاقی، حفرات دندانی، آسیب به چشم، بیماری کلیوی و عفونت ریه هستند. زنان بارداری که دارای اتوآنتی بادیهای مرتبط با سندرم شوگرن می باشند از ریسک سقط جنین بالاتری برخوردارند. همچنین این بیماری همراه با ریسک بالای ابتلا به لمفوم است.

بنیاد سندرم شوگرن بیان می کند که حصول تشخیص این بیماری سخت بوده و غالباً در حدود 4 سال از بروز علایم اولیه زمان می برد. گروه اجماع آمریکایی - اروپایی و اتحادیه بین المللی همکاریهای کلینیکی شوگرن (SICCA)معیارهایی را جهت کمک به پزشکان در خصوص تشخیص سندرم شوگرن تهیه کرده اند. کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) معیارهای SICCA را در سال 2012 پذیرفته است. معیارهای تشخیصی شامل برای مثال، علائم و نشانه ها و نتیجه آزمایشی مثبت برای ANA، anti-SSA, anti-SSB و یا RF بعلاوه نتیجه مثبت از بیوپسی غدد بزاقی می باشند. ( برای اطلاعات بیشتر بخش آزمایشات مرتبط با این سندرم را ملاحظه نمایید.)

Accordion Title
درباره سندرم شوگرن
  • علائم و نشانه ها

    علائم و نشانه های این بیماری از فردی به فرد دیگر و با توجه نوع و شدت آن در طول زمان متفاوت خواهند بود. آنها ممکن است شامل نشانه های غیر اختصاصی مانند خستگی مزمن و تب بوده و ممکن است بخشهای مختلفی از بدن مانند پوست، مفاصل، ریه، اعصاب، کلیه ها و دستگاه گوارش را درگیر نمایند. به این علت، شناسایی و تشخیص سندرم شوگرن می تواند گاهی اوقات مشکل آفرین باشد. نمونه برخی از علائم و نشانه های این بیماری شامل موارد زیر هستند:

    • کاهش حس بویایی و چشایی
    • سرفه خشک
    • چشمان خشک و زبر (مانند زمانی که ریگ یا شن داخل چشم رفته باشد)
    • خشکی دهان همراه با اشکال در بلع و صحبت کردن
    • خشکی پوست و جوش دانه
    • خستگی
    • تورم و درد مفاصل
    • درد ماهیچه
    • بیحسی یا مور مور شدن دستها و پاها ( آسیب عصبی)
    • درد گلو یا زبان
    • تورم در غدد بزاقی ( پاروتید)
    • خشکی واژن
    • ناراحتی معده و روده تحریک پذیر
    • برونشیت راجعه یا سینه پهلو
  • آزمایشات

    هیچ آزمایشی که بتواند سندرم شوگرن را به صورت قطعی تشخیص دهد وجود ندارد. معمولا پزشک درخواست انجام تست های آزمایشگاهی و سایر انواع آزمایشات را می دهد که نتایج آنها با لحاظ سایر عواملی مانند علائم و نشانه های بیماری در فرد و نتایج حاصل از معاینات فیزیکی به تشخیص در این زمینه منتهی می شوند.

    تست های آزمایشگاهی برای شناسایی اتوآنتی بادی ها شامل موارد زیر هستند:

    • آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) - یک آزمایش پایه برای بیماری های خود ایمن؛ این تست در بسیاری از موارد سندرم شوگرن نیز مثبت می گردد.
    • آنتی بادیهای اختصاصی سندرم شوگرن - آنتی بادی Anti-SS-A (که RO نیز نامیده می شوند) و آنتی بادی های Anti-SS-B (که La نیز نامیده می شوند)؛ آزمایشاتی که برای این آنتی بادیها انجام میگردند اغلب به عنوان بخشی از پنل ENA هستند که اکثرا مثبت می باشند.
    • فاکتور روماتوئید (RF) - ممکن است مثبت باشد.
    • Anti-dsDNA - این تست نیز جهت ارزیابی افراد برای بیماریهای خود ایمن استفاده می شود؛ این آزمایش معمولاً اختصاصی بیماری لوپوس است اما گاهی اوقات در سطوح پائین در افراد مبتلا به سندرم شوگرن نیز مشاهده می شود.
       


    سایر تست های آزمایشگاهی عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشند:

    • نرخ رسوب اریتروسیت (ESR) - برای شناسایی وجود التهاب در بدن بکار می رود و اغلب در بیماریهای خود ایمنی نظیر سندرم شوگرن نیز بالا می رود
    • پروتئین واکنشگر C ( CRP) - آزمایش رایج دیگری برای وجود التهاب در بدن که معمولا در این بیماری نیز بالا می رود
    • پنل جامع متابولیک (CMP) - عملکرد اندامهای مختلف را ارزیابی می نماید مانند عملکرد کلیه ها
    • شمارش کامل خون (CBC) - ممکن است برای ارزیابی کم خونی یا کاهش تعداد گلبول های سفید خون که گاهاً در این بیماری دیده می شود، انجام گیرد.


    تست های غیر آزمایشگاهی

    • نمونه برداری از دهان (غدد بزاقی)- تکه کوچکی از غدد بزاقی از طریق جراحی از لب خارج شده و در زیر میکروسکوپ مورد ازمایش قرار می گیرد. این عمل برای تشخیص التهاب (تجمع گلبولهای سفید خونی با نام لنفوسیت) در غده انجام می گردد. این مشخصه سندرم شوگرن است. ( برای اطلاعات بیشتر در مورد بیوپسی، مقاله آسیب شناسی آناتومیک را مشاهده نمایید).
    • آزمایش شیرمر - این آزمایش برای اندازه گیری تولید اشک انجام می گیرد.
    • آزمایش Rose Bengal یا رنگ آمیزی چشم با لیسامین گرین (lissamine green) (قرنیه یا ملتحمه) - جهت بررسی میزان آسیبی که خشکی به سطح چشم وارد کرده است
    • آزمایش جریان بزاق- اندازه گیری میزان بزاق تولیدی در طی یک دوره زمانی معین
    • سینتی گرافی غدد بزاقی- یک آزمایش با استفاده از داروهای هسته ای که یک رادیوایزوتوپ به داخل رگ تزریق شده و  از نظر مدت زمانی که طول میکشد تا به غدد بزاقی برسد، تحت نظر قرار میگیرد
  • درمان

    برای سندرم شوگرن علاجی وجود ندارد. درمان بر اساس شدت نشانه های بیماری می تواند متفاوت باشد. هدف درمان معمولا کاهش نشانه ها و پیشگیری یا به حداقل رساندن عوارض و آسیب به بافت ها مانند سطح چشم است.

    • خشکی چشم می تواند با استفاده از قطره اشک مصنوعی، محرک های تولید اشک و یا لوبریکانتهای غلیظ چشمی که بدون نسخه نیز در دسترس است درمان شود. گاهی ممکن است مجاری تخلیه اشک از چشم با استفاده از جسم خارجی مسدود شوند تا به باقیماندن اشک در سطح چشم کمک نماید.
    •  نوشیدن مکرر مقادیر کم آب یا جویدن آدامس بدون قند میتواند برای تحریک تولید بزاق به رفع خشکی دهان کمک نماید و لابریکنت های دهانی نیز می توانند در صورت لزوم استفاده شوند. در برخی موارد، داروهایی که تولید بزاق را افزایش می دهند ممکن تجویز شوند.
    •  انجام منظم چکاپ و مراقبت های دندانی برای افراد مبتلا بسیار مهم می باشد زیرا که آنها مستعد ایجاد پوسیدگی دندانی می باشند.
    • درد مفصلی یا دیگر نشانه های آرتریت با استفاده از داروهای ضد التهاب درمان می شوند، مانند آسپیرین یا دیگر داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی
    • در برخی موارد شدید هنگامیکه اندامهای داخلی بدن درگیر این بیماری می شوند، داروهایی که سیستم ایمنی را متعادل می نماید ( سرکوب کننده های سیستم ایمنی) و استروئیدها ممکن است تجویز گردند.


    سندرم شوگرن معمولاً افراد را به شکلهای گوناگونی تحت تأثیر قرار می دهد بنابراین مهم خواهد بود که جهت انتخاب بهترین برنامه درمانی خود با پزشک تان مشورت نمائید. (برای کشب اطلاعات بیشتر درباره درمان، مطالب مرتبط را ببینید.)

مشاهده منابع

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used.

منابع مورد استفاده در این مطلب

American College of Rheumatology. (2012) Sjögren's Syndrome. Available online at https://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Sjögren_s_Syndrome/ through https://www.rheumatology.org. Accessed 3/2/2015.

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. (October 2012). NINDS Sjögren's Syndrome Information Page. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm through http://www.ninds.nih.gov. Accessed on 3/1/2015.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disease. (June 2013). Questions and Answers about Sjögren's Syndrome. Available online at http://www.niams.nih.gov/health_info/Sjogrens_Syndrome/default.asp through http://www.niams.nih.gov. Accessed 3/2/2015.

Sjögren's Syndrome Foundation. (2014). About Sjögren's Syndrome. Available online at http://www.sjogrens.org/home/about-sjogrens-syndrome/diagnosis through http://www.sjogrens.org. Accessed 3/2/2015.

(Updated April 20, 2014) Starkebaum G, Sjögren Syndrome, MedlinePlus Medical Encyclopedia. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000456.htm through http://www.nlm.nih.gov. Accessed May 2015.

(July 9, 2014) Miller A. Sjögren Syndrome. Medscape Reference. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/332125-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed May 2015.

Arthritis Foundation. Sjögren Syndrome. Available online at http://www.arthritis.org/about-arthritis/types/sjogrens-syndrome/symptoms.php through http://www.arthritis.org. Accessed May 2015.

منابع مورد استفاده در بررسی‌های قبلی

(2003 February 1, Revised). Sjogren Syndrome. Merch Manual Home Edition [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mmhe/print/sec05/ch068/ch068d.html through http://www.merck.com.

(2006 January 25, Updated). NINDS Sjogren's Syndrome Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [On-line information]. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm through http://www.ninds.nih.gov.

(2001 January, Currently being updated). Questions and Answers About Sjögren's Syndrome. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/hi/topics/sjogrens/ through http://www.niams.nih.gov.

(© 2006). What is Sjogren's Syndrome? Sjogrens Syndrome Foundation [On-line information]. Available online at http://www.sjogrens.org/syndrome/ through http://www.sjogrens.org.

(© 2003). Diagnosis. Sjogrens Syndrome Foundation [On-line information]. Available online at http://www.sjogrens.org/syndrome/diagnosis.html through http://www.sjogrens.org.

(© 2006). Treatment. Sjogrens Syndrome Foundation [On-line information]. Available online at http://www.sjogrens.org/syndrome/treatment.html through http://www.sjogrens.org.

Klippel JH, Weyand GM, Wortmann RL (eds). Primer on the Rheumatic Diseases. Ed 11. Pp 283-290, 1997.

Phelan, D. (2009 November 20). Sjogren Syndrome. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/809290-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed October 2010.

(Reviewed 2010 May). Questions and Answers about Sjögren’s Syndrome. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjogrens_Syndrome/default.asp through http://www.niams.nih.gov. Accessed October 2010.

(Reviewed 2010 July). What Is Sjögren's Syndrome? Fast Facts: An Easy-to-Read Series of Publications for the Public National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Sjogrens_Syndrome/sjogrens_syndrome_ff.asp through http://www.niams.nih.gov. Accessed October 2010.

Chang, H. (2010 July 28). Sjögren Syndrome. JAMA Patient Page Vol 304, No. 4 [On-line information]. Available online at http://jama.ama-assn.org/cgi/reprint/304/4/486 through http://jama.ama-assn.org. Accessed October 2010.

Mayo Clinic Staff (2009 August 6). Sjogren's syndrome. MayoClinic.com [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/sjogrens-syndrome/DS00147/METHOD=print through http://www.mayoclinic.com. Accessed October 2010.

Pagana, K. D. & Pagana, T. J. (© 2007). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 8th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO. Pp 100-101.

Wu, A. (© 2006). Tietz Clinical Guide to Laboratory Tests, 4th Edition: Saunders Elsevier, St. Louis, MO. Pp 136-139.

(May 2008) National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Sjorgren's Syndrome Information Page. Available online at http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm through http://www.ninds.nih.gov. Accessed January 2011.

Kruszka P, O'Brian R. Diagnosis and Management of Sjogren Syndrome. Am Fam Physician. 2009 Mar 15;79(6):465-470. Available online at http://www.aafp.org/afp/2009/0315/p465.html through http://www.aafp.org. Accessed January 2011.