اسامی دیگر
Systemic Lupus Erythematosus
SLE
Disseminated Lupus Erythematosus
Lupus Erythematosus
LE
Discoid Lupus
Subacute Cutaneous Lupus
Drug-induced Lupus
Neonatal Lupus
تاریخ آخرین بازبینیدر مورخه
تاریخ آخرین اصلاحدر مورخه August 6, 2018.
لوپوس چیست؟

لوپوس یک اختلال خودایمن مزمن التهابی می باشد. این نوعی بیماری است که در آن سیستم ایمنی، که در حالت نرمال از بدن در برابر عفونت ها محافظت می کند، یک پاسخ ایمنی نامناسب را علیه بافت های خود ایجاد می کند. لوپوس ممکن است بر پوست، مفاصل، عروق خونی و اندام های داخلی بویژه کلیه ها، قلب، ریه ها و مغز تأثیر بگذارد. انواع مختلفی از لوپوس وجود دارند؛ شایعترین آن، لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) است که بر بسیاری از نقاط بدن تأثیر می گذارد.

هر کسی در هر در زمانی ممکن است به لوپوس مبتلا شود اما در زنان در سن بارداری شایعتر است. این بیماری در زنان 10 برابر بیشتر از مردان شایع بوده و در افراد با نژاد آفریقایی، آسیایی، اسپانیایی و بومی آمریکا شایعتر است. SLE اغلب در سنین 15 تا 44 سال دیده می شود، هرچند بچه ها از قبیل نوزادان و افراد مسن نیز ممکن است لوپوس داشته باشند.

عامل لوپوس کاملاً شناخته نشده است. تصور می شود که این بیماری هم از یک بخش ارثی تشکیل شده باشد و یک محرکی که ممکن است مرتبط با عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض نور خورشید و یا استفاده از داروهای خاص و عفونت های ویروسی باشد. لوپوس ممکن است به صورت همزمان با سایر اختلالات خودایمن مانند سندرم شوگرن، برخی از موارد کم خونی همولیتیک، تیروئیدیت هاشیموتو و پورپورای ناشناس کاهش پلاکت (ITP؛ اختلالات خونریزی - اختلالات پلاکت را ببینید) وجود داشته باشد.

 

Accordion Title
درباره لوپوس
  • انواع

    انواع بسیاری از لوپوس وجود دارند. برای از آنها در زیر فهرست شده اند.

    • لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) - مطابق با مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری ها، به علت علائم و نشانه های مبهم، تشخیص بروز بیماری مشکل است. مطابق با مرکز منابع ملی درباره لوپوس، بیش از 16000 مورد جدید SLE هر ساله در آمریکا گزارش شده و حداقل 1.5 میلیون آمریکایی در حال حاضر با لوپوس زندگی می کنند. نود درصد بیمارانی که جدیداً مبتلا به لوپوس تشخیص داده می شوند، زنان در سن بارداری هستند. این بر بسیاری از بخش های بدن تأثیر می گذارد (سیستمیک).
    • لوپوس دیسکوئید - این نوع با یک جوش پوستی مزمن مثلاً بر صورت یا فرق سر شناخته می شود؛ تقریباً 15% تا 20% افراد مبتلا به این عارضه تا SLE پیشروی می کنند. 
    • لوپوس پوستی نیمه حاد -  همراه با ضایعات پوستی در بخش هایی از بدن می باشد که در معرض نور خورشید قرار گرفته اند.
    • لوپوس القا شده با دارو - شکلی از لوپوس که میتواند با داروهایی خاص از قبیل برخی از داروهای ضد تشنج، داروهای فشار خون و ضد تیروئید ایجاد شود. شایعترین داروهایی که مشخص شده اند باعث لوپوس القا شده با دارو شوند، آنتی بیوتیک ایزونیازید (مورد استفاده برای درمان و پیشگیری از سل)، هیدرالازین (برای درمان پرفشاری خون) و پروکاینامید (برای درمان ضربان نامنظم قلب) هستند. نشانه ها پس از مصرف دارو رخ داده و معمولاً پس از قطع مصرف آن برطرف می شوند.
    • لوپوس نوزادان - شکلی نادر که بر نوزادان تأثیر گذاشته و با علائمی نظیر جوش های پوستی، مشکلات کبدی و تعداد پائین سلول های خون در هنگام تولد شناخته می شود. اینها معمولاً طی چندین ماه برطرف می شوند. نوزادانی که این بیماری را دارند، ممکن است از مادرانی متولد شوند که مبتلا به SLE و سندرم شوگرن بوده یا هیچ بیماری خاصی نداشته باشند اما تصور می گردد که ممکن است تا حدی بر اثر اتوآنتی بادی های خاصی در خون مادر (ضد SSA و ضد SSB)ایجاد شود که از جفت گذشته و وارد جریان خون جنین یا نوزاد شده و میتواند به مدت چندین ماه تداوم پیدا کند. زنانی که مشخص شده دارای این اتوآنتی بادی ها می باشند ممکن است طی دوره بارداری به صورت دقیقتری مورد نظارت قرار گیرند.
  • علائم و نشانه ها

    علائم و نشانه های لوپوس از فرد به فرد و بر اساس نوع آن، متفاوت می باشند.

    افراد مبتلا به لوپوس ممکن است نوعی جوش پوستی را ایجاد کنند از قبیل:

    • یک نوع جوش به شکل پروانه که در امتداد بینی و گونه ها ایجاد می شود (جوش گونه ای)
    • یک نوع جوش قرمز که از تکه های گرد یا بیضی شکل تشکیل می شود (جوش دیسکوئید)
    • جوش در نواحی از پوست بدن که در معرض نور خورشید قرار گرفته اند (معمولاً صورت و نواحی انتهایی بدن)

    جوش معمولاً تنها نشانه در لوپوس دیسکوئید و لوپوس پوستی نیمه حاد می باشد. افراد مبتلا به سایر انواع لوپوس ممکن است ترکیبی از علائم و نشانه های بیشتر از قبیل موارد زیر را داشته باشند:

    • درد ماهیچه ای
    • درد مشابه با آرتریت در یک یا چند مفصل (اما بدون آسیب مفصلی یا آسیب مفصلی جزئی)
    • تب
    • خستگی مستمر
    • غدد لمفاوی متورم
    • حساسیت به نور خورشید
    • پدیده رینود (Raynaud) (تغییر رنگ انگشتان پس از قرار گرفتن در معرض دماهای پائین یا در صورت استرس)
    • ریزش مو
    • درد در قفسه سینه
    • کم خونی
    • زخم های دهانی
    • التهاب و آسیب به اندام ها و بافت ها از قبیل کلیه ها، ریه ها، قلب، پوشش قلب، سیستم عصبی مرکزی و عروق خونی

    نشانه های لوپوس ممکن است در طول زمان ظاهر شده و ناپدید شوند و از فرد به فرد متفاوت می باشند. ممکن است به صورت ناگهانی تشدید شده و سپس فروکش کنند. موارد تشدید و طهور نشانه ها ممکن است با تغییراتی در وضعیت سلامت فرد، مانند عوامل تنش زای فیزیکی یا احساسی و یا محرک های بیرونی مانند قرار گرفتن در معرض نور آفتاب، تحریک شوند. زنان ممکن است در هنگام بارداری یا کمی پس از زایمان، با تشدید نشانه های بیماری مواجه شوند

    افراد مبتلا به لوپوس بعلت سیستم ایمنی ضعیف خود بر اثر هم بیماری و هم درمان های آن، در معرض ریسک بالایی از طرف عفونت ها مانند عفونت های مجاری ادراری، عفونت های تنفسی، عفونت با مخمرها، سالمونلا، ویروس تبخال و زونا هستند. آنها همچنین دارای ریسک بالایی در ابتلا به سرطان، مرگ بافت استخوانی و عوارض بارداری از قبیل سقط جنین و پره اکلمپسی هستند.

  • آزمایشات و تشخیص

    تشخیص لوپوس میتواند چالش برانگیز باشد، بویژه بعلت طیفی گسترده از نشانه ها که ممکن است بآرامی ظاهر شده و در طول زمان تغییر کنند. تشخیص معمولاً به وسیله معاینه فیزیکی علائم و نشانه ها در ترکیب با آزمایشاتی انجام می شود که میتوانند به تأئید تشخیص یا رد سایر عوامل علائم و نشانه های یک فرد کمک کنند.

    در سال 1982، کالج روماتولوژی آمریکا (ACR)، معیارهای طبقه بندی را برای کمک به پزشکان در تشخیص لوپوس، بویژه SLE، ایجاد کرد. این معیارها آخرین بار در سال 1997 بروزرسانی شدند. اگر فردی چهار مورد از این معیارها را داشته باشد، ممکن است مبتلا به لوپوس تشخیص داده شود.

    1. یک جوش پوستی پروانه مانند که در امتداد بینی و گونه ها ظاهر می شود (جوش گونه ای)
    2. جوش قرمز که از ناحیه های گرد یا بیضی شکل تشکیل می شود (جوش دیسکوئید)
    3. حساسیت به نور - جوشی که در نواحی از پوست ایجاد می شود که در معرض نور خورشید قرار گرفته اند
    4. زخم های دهانی یا بینی - معمولاً بدون درد
    5. آرتریت در یک یا چند مفصل همراه با التهاب، تورم یا تجمع مایعات که چندین هفته طول می کشد - آرتریت مرتبط با SLE، فرسایشی نیست، بدین معنی که استخوان های نزدیک مفاصل تحت تأثیر، آسیب نمی بینند.
    6. التهاب پوشش دور قلب (پری کاردیت) و یا پوشش ریه ها (پلوریت)
    7. اختلالات عصبی - تشنج و یا روان پریشی بدون سایر عوامل قابل شناسایی
    8. اختلالات خونی (هماتولوژیک) - کم خونی، تعداد پائین سلول های سفید خونی یا تعداد پائین پلاکت
    9. مشکلات کلیوی - مانند میزان بالای پروتئین در ادرار یا کَست های (casts) سلولی در ادرار
    10. تست های خونی مثبت برای آنتی بادی های ضدهسته ای (ANA، زیر را ببینید) - سطوح بالا معمولاً برای SLE اختصاصی تر هستند؛ این علائم باید در غیاب داروهایی که مشخص شده مرتبط با لوپوس القا شونده با دارو می باشند، دیده شوند
    11. آزمایشات خونی مثبت برای آنتی بادی ضد DNA دوشته ای (anti-dsDNA)، آنتی بادی ضد Sm (Smith)، آنتی بادی کاردیوپلیپین یا فاکتور ضدانعقادی لوپوس (زیر را ببینید) یا یک نتیجه مثبت کاذب برای سیفلیس (به این معنی که نتیجه آزمایشات فرد مثبت است اما دارای بیماری نمی باشد)

    در سال 2012، گروه کلینیک های مشارکت کننده بین المللی لوپوس سیستمیک (SLICC)، معیارهای طبقه بندی ACR SLE را بازبینی و اعتبارسنجی نمود. مطابق با این بازبینی، اگر بوسیله بیوپسی اثبات شود که بیمار، درگیری کلیه (نفریت لوپوس) به همراه آنتی بادی های ANA یا ضد dsDNA را دارا بوده یا اگر 2 مورد از 11 معیار، شامل وجود حداقل یک علامت یا نشانه و نتیجه مثبت در یک آزمایش اتوآنتی بادی داشته باشد، مبتلا به SLE طبقه بندی می شود.

    آزمون های آزمایشگاهی زیر برای اتوآنتی بادی ها ممکن است در تشخیص لوپوس مفید باشند:

    سایر تست های عمومی که ممکن است برای ارزیابی فرد مبتلا به لوپوس یا مشکوک به آن، مفید باشند:

    • آزمایش نجزیه ادرار - ممکن است خون، کست های ادراری یا پروتئین را در ادرار نشان دهد که میتواند حاکی از درگیری کلیه باشد
    • شمارش کامل سلول های خونی (CBC) - ممکن است نشان دهنده کم خونی یا کاهش تعداد سلول های سفید خون و پلاکت ها باشد که همراه با لوپوس رخ می دهند
    • پنل جامع متابولیک (CBC) - نشاندهنده وضعیت حاضر کلیه ها و کبد، همچنین الکترولیت و تعادل اسید باز و سطوح قند خون و پروتئین های موجود در خون می باشد
    • الکتروفورز پروتئین سرم (SPEP) - سطوح پروتئین گاماگلوبولین، نشاندهنده بیماری های التهابی مانند SLE هستند
    • کمپلمان 3 (C-3)، C4 و CH50 - اغلب کاهش پیدا می کنند؛ سیستم کمپلمان بخشی از سیستم ایمنی است. مقادیر آن ممکن است با لوپوس مرتبط باشند اما با سپتیسمی گرم منفی، شوک و مالاریا نیز ارتباط دارند.
    • نرخ رسوب اریتروسیت (ESR) - همراه با التهاب، مانند لوپوس بعلاوه سایر بیماری های التهابی، افزایش می یابد.
    • پروتئین واکنشگر C (CRP) - مارکر دیگری برای التهاب که ممکن است با لوپوس افزایش یابد
    • کرایوگلوبولین - اغلب مثبت؛ کرایوگلوبولین ها پروتئین های غیرطبیعی در خون هستند که در زمانیکه دمای بدن زیر حد نرمال می رود، شروع به رسوب می کنند و باعث انسداد عروق خونی می گردند

    آزمایشات غیر آزمایشگاهی

    اشعه ایکس یا سایر آزمون های تصویربرداری ممکن است برای بررسی اندام هایی که احتمالاً تحت تأثیر لوپوس قرار گرفته اند، درخواست شوند.

    بعلاوه، بیوپسی یا تکه برداری کلیه ممکن است انجام شود. این شامل جدا کردن تکه ای از بافت کلیه می باشد جهت بررسی و شناسایی هر گونه تغییر در بافت که میتواند نشاندهنده لوپوس بوده و به هدایت درمان کمک کند.

  • درمان

    در حال حاضر هیچ درمانی برای لوپوس وجود ندارد، هر چند افراد مبتلا ممکن است دوره هایی از بهبود را بین شدت گرفتن نشانه های بیماری تجربه کنند. اهداف درمان، تخفیف نشانه ها، به حداقل رساندن دوره های اوج و شدت نشانه ها و به حداقل رساندن و کنترل ایجاد عوارض همراه با لوپوس می باشند. معاینات فیزیکی و تست های آزمایشگاهی برای نظارت بر پاسخ یک فرد به درمان همچنین تشخیص درگیری و ابتلای اندام های جدید، مهم می باشند.

    برای کمک به کاهش دوره های شدت نشانه های بیماری، لازم است که افراد مبتلا به لوپوس به اندازه کافی استراحت کنند و تمرینات ورزشی لازم را انجام دهند و باید استرس را به حداقل رسانده و از قرار گرفتن در معرض نور آفتاب اجتناب کنند. اگر فردی متوجه شود که یک ماده خاص باعث تشدید نشانه های او می شود، باید از تماس با آن ماده اجتناب کند.

    داروهایی ممکن است برای تخفیف درد، به حدال رساندن التهاب و کنترل عوارض تجویز شوند. متداولترین داروهای پیشتهادی، داروهای ضد التهابی غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن یا ناپروکسن، داروهای ضدمالاریا که مشخص شده در درمان لوپوس مفید می باشند، و کورتیکواستروئیدها هستند. در موارد تهاجمی تر، سایر داروهای سرکوب کننده ایمنی ممکن است مورد استفاده قرار گیرند.

    مکمل های غذایی از قبیل دهیدرواپی آندروسترون (DHEA)، ویتامین D و روغن ماهی نشان داده شده اند که بعنوان درمان های مکمل برای افراد مبتلا به لوپوس، مزایایی داشته باشند.

    برای طراحی یک برنامه درمانی که برای بیمار مؤثر باشد، او می بایستی همکاری نزدیکی با پزشک خود و در صورت لزوم با مختصصین مانند یک روماتولوژیست (متخصص اختلالات خودایمن) داشته باشد. با تغییرات در نشانه ها و وضعیت سلامت عمومی یک فرد و با در دسترس قرار گرفتن درمان های جدید، این برنامه درمانی ممکن است در طول زمان تغییر کند. زنانی که قصد بارداری دارند، باید درباره وضعیت سلامتی و داروهایی که مصرف می کنند با پزشک خود صحبت کنند. برخی درمان ها برای جنین هنگام بارداری نسبت به سایر درمان ها، ایمن تر هستند.

    برای درک بهتری از پیشرفت بیماری لوپوس بعلاوه نفش ژنتیک و شناسایی بیومارکرهای مفید برای تشخیص لوپوس، همچنین درمان های مؤثر جدید، تحقیقات در جریان می باشند. برای کسب اطلاعات بیشتر درباره درمان ها، پیوندهای بخش صفحات مرتبط را ببینید.

مشاهده منابع

NOTE: This article is based on research that utilizes the sources cited here as well as the collective experience of the Editorial Review Board. This article is periodically reviewed by the Editorial Board and may be updated as a result of the review. Any new sources cited will be added to the list and distinguished from the original sources used. To access online sources, copy and paste the URL into your browser.

منابع مورد استفاده در این مطلب

American College of Rheumatology. (June 2015 updated.) Lupus. Available online at http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Lupus. Accessed March 22, 2017.

Centers for Disease Control and Prevention. (30 January 2017 updated.) Lupus Detailed Fact Sheet. Available online at http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Lupus. Accessed March 22, 2017.

National Resource Center on Lupus. (20 June 2013 updated.) What Is Lupus? Available online at http://www.resources.lupus.org/entry/what-is-lupus. Accessed March 27, 2017.

Mayo Clinic. (18 November 2014 updated.) Lupus. Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lupus/basics/definition/con-20019676. Accessed March 22, 2017.

Lupus Foundation of America. (8 July 2013 updated. laboratory tests for Lupus. Available online at http://www.resources.lupus.org/entry/lab-tests. Accessed March 22, 2017.

Bartels CM, Muller D. Systemic Lupus Erythematosus (SLE). (19 September 2016 updated). Available online at http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview#a1. Accessed March 27, 2017.

Bartles CM, Diamond, Muller D. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Workup. (19 September 2016 updated.) Available online at http://emedicine.medscape.com/article/332244-workup. Accessed March 27, 2017.

منابع مورد استفاده در بررسی‌های قبلی

(2003 August). Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Disease [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/hi/topics/lupus/slehandout/index.htm.

Ginzler, E. and Tayar, J. (2004 May). Systemic Lupus Erythematosus. American College of Rheumatology [On-line information]. Available online at http://www.rheumatology.org/public/factsheets/sle_new.asp?aud=pat.

(2007 January 12) Lupus. MayoClinic.com [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/lupus/DS00115.

Nan Gustafson. Director of Education and Patient Services, Lupus Foundation of Minnesota.

(2009 April). Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus. National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases [On-line information]. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Lupus/default.asp. Accessed September 2010.

Borigini, M.J. (Updated 2010 February 7). Systemic lupus erythematosus. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000435.htm. Accessed September 2010.

(© 2010). Laboratory Tests for Lupus. Lupus Foundation of America, Inc. [On-line information]. Available online at http://www.lupus.org/webmodules/webarticlesnet/templates/new_learndiagnosing.aspx?articleid=2242&zoneid=524. Accessed September 2010.

Mayo Clinic Staff (2009 October 20). Lupus. MayoClinic.com [On-line information]. Available online at http://www.mayoclinic.com/print/lupus/DS00115/DSECTION=all&METHOD=print. Accessed September 2010.

Hill, H. and Tebo, A (Updated 2009 November). Systemic Lupus Erythematosus – SLE. ARUP Consult [On-line information]. Available online at http://www.arupconsult.com/Topics/SLE.html?client_ID=LTD. Accessed September 2010.

Bartels, C. and Muller, D (Updated 2010 September 21). Systemic Lupus Erythematosus. eMedicine [On-line information]. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/332244-overview. Accessed September 2010.

Klippel JH, Weyand CM, Wortmann RL, eds. Primer on the Rheumatic Diseases. Chapter 19. Arthritis Foundation, 1997.

Cervera R et al. Anti-chromatin antibodies in systemic lupus erythematosus: a useful marker for lupus nephropathy. Ann Rheum Dis 2003;62:431-434 doi:10.1136/ard.62.5.431.

Derivation and Validation of Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. ACR/ARHP 2011 Scientific Meeting. Available online at http://acr.confex.com/acr/2011/webprogram/Paper18294.html. Accessed March 2014.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Handout on Health: Systemic Lupus Erythematosus. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Lupus/default.asp. Accessed March 2014.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. Fast Facts About Lupus. Available online at http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Lupus/lupus_ff.asp. Accessed March 2014.

MayoClinic.com. Lupus. Available online at http://www.mayoclinic.com/health/lupus/DS00115. Accessed March 2014.

Centers for Disease Control and Prevention. Systemic lupus erythematosus (SLE or lupus). Available online at http://www.cdc.gov/arthritis/basics/lupus.htm. Accessed March 2014.

MedlinePlus. Lupus. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/lupus.php. Accessed March 2014.

MedlinePlus Medical Encyclopedia. Systemic lupus erythematosus. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000435.htm. Accessed March 2014.

MedlinePlus Medical Encyclopedia. Drug-induced lupus erythematosus. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000446.htm. Accessed March 2014.

MedlinePlus Drug Information. Isoniazid. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/druginfo/meds/a682401.html. Accessed March 2014.

MedlinePlus Drug Information. Hydralazine. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/druginfo/meds/a682246.html. Accessed March 2014.

MedlinePlus Drug Information. Procainamide Oral. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/druginfo/meds/a682398.html. Accessed March 2014.

Lupus Foundation of America. Which medications cause drug-induced lupus? Available online at http://www.lupus.org/answers/entry/which-medications-cause-drug-induced-lupus. Accessed March 2014.

Hahn B. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus. In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York: McGraw-Hill; 2012.