Bleeding Disorders

اسامی دیگر

Coagulopathy

تاریخ آخرین بازبینیدر مورخه

June 14, 2017.

تاریخ آخرین اصلاحدر مورخه June 7, 2018.

اختلال خونریزی چیست؟

اختلال خونریزی، خونریزی به‌راحتی یا خونریزی بیش از حد یا برای دوره‌های طولانی است. این اختلال ممکن است نتیجه ارثی از اشکال خاصی از ژن‌ها (آلل) یا ناشی از شرایط یا عواملی باشد که در طول عمر فرد ایجاد می‌شود (اکتسابی).

به‌طور معمول، خون در سیستم گردش خون داخل رگ‌های خونی باقی می‌ماند. هنگامی که آسیب به یک رگ خونی وارد و خونریزی آغاز می‌شود، بدن از طریق روند پیچیده لخته شدن به‌نام هموستاز خونریزی را متوقف می‌کند. در طول هموستاز اولیه، رگ‌های مجروح شده خون برای کاهش جریان خون و قطعات کوچک سلولی در خون به‌نام پلاکت‌ها در محل آسیب قرار می‌گیرند، با پلاکت‌های دیگر (تجمع) و مواد شیمیایی را ترشح می‌کنند که تجمع بیشتر پلاکت‌های دیگر به شکل پلاکت آزاد را تحریک می‌کند.

در همین زمان، پلاکت‌ها از شروع آبشار انعقادی حمایت می‌کنند؛ یک سری از مراحل که شامل فعال شدن متوالی پروتئین‌ها در خون به‌نام عوامل لخته (عوامل انعقادی) است. این فرایند ثانویه منجر به تشکیل رشته‌های فیبرین می‌شود که از طریق پلاکت رهاکننده پلاک و فشردگی تا تشکیل یک لخته خون پایدار ایجاد می‌شود. این مانع از خونریزی اضافی جلوگیری می‌کند و تا زمانی که ناحیه‌ی آسیب‌دیده بهبود نیافته، در آنجا باقی می‌ماند.

هر چند که هموستاز یک روند پویا است، اما هنگامی که لخته شکل می‌گیرد، عوامل خاصی برای کاهش سرعت روند لخته شدن فعال می‌شوند. آنها در نهایت شروع به انحلال لخته در فرایندی به‌نام فیبرینولیز می‌کنند، زمانی‌که محل جراحت بهبود می‌یابد لخته جدا می‌شود. در افراد طبیعی و سالم، این تعادل بین تشکیل و انحلال لخته تضمین می‌کند که خونریزی بیش از حد ایجاد نمی‌شود و لخته‌ها پس از آنکه دیگر مورد نیاز نیستند برداشته می‌شوند.

هر مولفه هموستاز اولیه و ثانویه باید در زمان مناسب فعال شود و برای لخته شدن مناسب به‌درستی عمل کنند. اگر پلاکت‌ها یا فاکتورهای انعقاد ناکافی وجود داشته باشد یا اگر پلاکت یا فاکتورهای انعقادی عملکرد طبیعی نداشته باشند، لخته پایدار ممکن است شکل نگیرد و شخص ممکن است در معرض خطر بالای خونریزی قرار گیرد.

اختلالات خونریزی زمانی اتفاق می‌افتد که در فرایند لخته شدن اشتباهی رخ می‌دهد، مثلا وقتی یک مولفه حذف شده، ناقص یا ناکارآمد عمل می‌کند. اختلالات ممکن است شامل مشکل در ساختار عروق خونی، تولید یا عملکرد پلاکت‌ها یا یک یا چند فاکتور انعقادی و یا یکپارچگی و پایداری لخته خون باشد.

اختلالات خونریزی ارثی نادر است و در ابتدا ناشی از کمبود و یا اختلال عملکرد یک عامل انعقادی یا مولفه‌های لخته شدن است. اختلالات خونریزی اکتسابی، کسانی که مولفه ژنتیکی ندارند، متنوع هستند و بیشتر از اختلالات ارثی رخ می‌دهند.

درباره اختلالات خونریزی

مشکلات ساختاری عروق خون
خونریزی بیش از حد و کبودی ممکن است نتیجه عدم تشکیل مناسب عروق خونی و یا عدم عملکرد موثر آنها باشد. چند مثال در پایین آمده است:

ارثی

هموراژیک تلانژکتازی - رگ‌های خونی شکننده‌تر از حد معمول است، که منجر به خونریزی مجدد می‌شود؛ این بیماری نادر در حدود 1 در 50،000 نفر تاثیر می‌گذارد.

سندرم اهلرز-دنلوس - کلاژن که از رگ‌های خونی پشتیبانی می‌کند، غالبا ضعیف و مرتجع است، ساخت عروق خونی کمتر محافظت می‌شود و بیشتر آسیب می‌بیند. این بیماری 1 در 10،000 تا 20،000 نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

اکتسابی

هنوخ شوئن پورپورا (پورپورا آلرژیک) - رگ‌های خونی کوچک ملتهب و مستعد ابتلا به نشت هستند، وضعیتی که تصور می‌شود واکنش‌های خود ایمنی است و ممکن است حاد یا مزمن باشد.

پورپورای عفونی - رگ‌های خونی می‌توانند به‌طور مستقیم توسط میکروارگانیسم‌ها یا سموم تولید شده توسط آنها آسیب دیده باشند؛ نمونه‌هایی از علل شامل عفونت با استرپتوکوک، استافیلوکوک یا باکتری‌های مننگوکوک و تب لکه‌ای راکی کوه است.

متابولیک پورپورا - ناشی از نقص در متابولیسم؛ یک مثال کمبود ویتامین C است که همچنین اسکوربورد نامیده می‌شود. این وضعیت منجر به عروق خونی کوچک می‌شود که دیواره‌های ضعیف را به‌علت نقص در سنتز کلاژن، که معمولا در هنگام خونریزی لثه ظاهر می‌شود را نشان می‌دهد. در حال حاضر این نسبت بسیار کمتر از چند صد سال پیش است اما هنوز در مناطق درگیر فقر شدید و جنگ دیده می‌شود.
اختلالات پلاکتی
اختلالات خونریزی ممکن است ناشی از مشکلات پلاکت‌ها، از تعداد کم در خون و یا پلاکت‌های ناکارآمد باشد. CBC، که شامل شمارش پلاکت است، ممکن است تعداد کم را نشان ‌دهد در حالی‌که تست‌های عملکرد پلاکت ممکن است ناکارآمدی پلاکت را نشان دهد. برای تعیین علت، ممکن است چندین آزمایش پیگیری انجام شود.

کمبود پلاکت (ترومبوسیتوپنی)

برخی از شرایط و عواملی که باعث کاهش تعداد پلاکت‌ها می‌شود (ترومبوسیتوپنی). علل معمولا به دو دسته کلی تقسیم می‌شوند:

اختلالاتی که مغز استخوان قادر به تولید پلاکت‌های کافی نیست.

شرایطی که پلاکت‌ها مصرف می‌شوند (از بین می‌روند) یا سریع‌تر از حد معمول تخریب می‌شوند.

نمونه‌هایی از شرایطی که تعداد پلاکت‌های کم ناشی از عدم تولید کافی آنها توسط مغز استخوان ایجاد می‌شود عبارتند از:

سرطان از قبیل لوسمی (سرطان خون)، لنفوم یا نوع دیگری که به مغز استخوان گسترش یافته است ممکن است تولید پلاکت‌ها توسط مغز استخوان را تحت تأثیر قرار دهد. همان‌طور که تعداد سلول‌های سرطانی در مغز استخوان افزایش می‌یابد، سلول‌های طبیعی مغز استخوان از بین می‌روند و سلول‌های تولیدکننده پلاکت را کم می‌کنند.

کم‌خونی آپلازی - در این شرایط، تولید تمام سلول‌های خونی به‌طور قابل توجهی تحت تأثیر قرار می‌گیرد.

شیمی درمانی یا پرتودرمانی که ممکن است بر مغز استخوان تأثیر بگذارد.

مثال‌هایی از شرایطی که پلاکت‌ها سریع‌تر از حد طبیعی مورد استفاده قرار می‌گیرند یا تخریب می‌شوند عبارتند از:

ترومبوسیتوپنی ایدیوپاتی (ایمنی)، که به‌نام پلورپور ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (ITP) نیز نامیده می‌شود، توسط آنتی‌بادی تولید شده در برابر پلاکت‌ها ایجاد می‌شود. این یکی از شایع‌ترین علل پلاکت‌های پائین است. ITP حاد اغلب در جوانان رخ می‌دهد، معمولا کوتاه مدت است و معمولا پس از عفونت ویروسی ایجاد می‌شود. این وضعیت ممکن است بدون درمان رفع شود. ITPمزمن به‌کندی ایجاد می‌شود، معمولا بیش از 6 ماه طول می‌کشد و بیشتر در بزرگسالان اتفاق می‌افتد. به‌دلیل مدت زمان بیماری، این فرم اغلب نیاز به درمان دارد.

بعضی از داروها مانند استامینوفن، کینین، آنتی‌بیوتیک سولفا، دیگوکسین، وانکومایسین، والیوم، نیتروگلیسیرین و نمک‌های طلایی فقط چند نمونه هستند که با کاهش تعداد پلاکت‌ها همراه است.

بیماری مرتبط با:

سپسیس، به‌ویژه که ناشی از عفونت باکتریایی جدی با باکتری‌های گِرم منفی است (به‌عنوان مثال: اشرشیا کلی، E. coli)

سیروز

اختلالات خود ایمنی مانند لوپوس، که در آن سیستم ایمنی بدن آنتی‌بادی‌هایی تولید می‌کند که به اندام یا بافت‌های خود حمله می‌کنند و موجب افزایش تخریب پلاکت‌ها می‌شود

عفونت‌های ویروسی مثل مونونوکلئوز، هپاتیت، HIV یا سرخک

خون حجیم (گلبول‌های قرمز) انتقال خون بدون دادن پلاکت‌ها (ترومبوسیتوپنی به‌علت اثر رقت)

سایر شرایطی که ممکن است با تعداد کم پلاکت همراه باشد:

مصرف پلاکت در بیماری‌ها و شرایط مختلف مشاهده می‌شود. به‌عنوان مثال، انعقاد داخل عضلانی منتشر شده (DIC) و سندرم اورمیک همولیتیک (HUS) می‌توانند باعث کاهش تعداد پلاکت‌های خون در خون شوند.

افزایش تجمع پلاکت‌ها در طحال بزرگ (به‌عنوان مثال، مربوط به سیروز، نئوپلاسم‌های میلوپرولیفراتیو)

شرایطی وجود دارد که ممکن است سبب کاهش پلاکت‌ها شود، گرچه ممکن است در نتیجه خونریزی نباشد. مثال‌ها عبارتند از:

ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین (HIT) کاهش پلاکت‌ است وقتی فردی که تحت درمان با هپارین است و یا هپارین مصرف کرده آنتی‌بادی تولید می‌کند. با این‌حال، HIT اغلب با لخته شدن همراه است، نه خونریزی. (برای اطلاعات بیشتر در این مورد، به مقاله آنتی‌بادی HIT مراجعه کنید).

ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک پورپورا (TTP) بیماری حاد و بالقوه تهدید کننده حیات است هر چند نادر است. این بیماری موجب لخته شدن و تخریب گلبول‌های قرمز می‌شود. لخته‌های کوچک تشکیل شده و در رگ‌های خونی کوچک سراسر بدن قرار می‌گیرند. این کار لخته شدن پلاکت‌ها را با سرعت شتابی بالا می‌برد و منجر به تعداد کم پلاکت می‌شود.

اختلال عملکرد پلاکت

شرایط و عوامل ناشی از اختلال پلاکتی که ارثی یا در نتیجه برخی بیماری یا وضعیت دیگر ایجاد می‌شود (اکتسابی).

نمونه‌هایی از اختلالات ارثی عملکرد پلاکت عبارتند از:

گلنزمن ترومبوستنیا – تاثیر بر توانایی تجمع پلاکت‌ها

سندرم برنارد سولیر - مشخصه کاهش چسبندگی پلاکت

بیماری ذخیره‌سازی پلاکت - توانایی پلاکت‌ها را برای انتشار موادی که تجمع را افزایش می‌دهند، تحت تأثیر قرار می‌دهد.

اختلال عملکرد پلاکتی اکتسابی - ارثی نیست - ممکن است به‌علت بیماری‌های مزمن یا عواملی ایجاد شود مانند:

نارسایی کلیه (اورمی)

سندرم میلوسپلاستی (MDS)

جراحی بایپس قلب و ریه

داروها (مانند آسپرین و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی)
کمبود فاکتور انعقادی یا اختلال عملکرد
اختلال خونریزی ممکن است به‌علت فقدان یک یا چند عامل لخته شدن یا نتیجه عواملی باشد که به‌درستی کار نمی‌کنند. کمبود یا اختلال در فاکتورهای انعقاد ممکن است علت ژنتیکی (ارثی) باشد یا ممکن است به‌علت مشکل یا بیماری دیگر باشد. چند مثال زیر است:

ارثی

بیماری فون ویلبراند (VWD): این بیماری با کاهش تولید یا اختلال فاکتور فون ویلبراند ارتباط دارد و موجب کاهش اتصال پلاکت به عروق خونی آسیب‌دیده و افزایش میزان خونریزی می‌شود. VWD شایع‌ترین اختلال خونریزی ارثی است، که 1 در هر 100 نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. به‌ندرت، جایی که تاریخچه خونریزی خانوادگی تا زمان بروز وجود ندارد VWDممکن است ناشی از نقص VWF (عامل فون ویلبراند) اکتسابی باشد.

VWD به انواع و زیر مجموعه مختلف تقسیم می‌شود، از جمله:

نوع 1 - با این نوع VWD، مقدار تولید VWF (عامل فون ویلبراند) کاهش می‌یابد، اما VWF به‌طور معمول عمل می‌کند. سطح فاکتور VIII نیز به‌طور معمول کم است اما ممکن است طبیعی باشد. این رایج‌ترین نوع VWD است که حدود 75% موارد را تشکیل می‌دهد. این بیماری سبب ایجاد کبودی و خونریزی خفیف تا متوسط می‌شود، مانند خونریزی گهگاه بینی، دوره‌های شدید قاعدگی و خونریزی طولانی پس از زایمان، تروما، اعمال دندانپزشکی و جراحی. علائم و شدت خونریزی از فرد به فرد و از قسمت تا قسمت متفاوت است.

نوع 2 - این نوع معمولا با مقدار عادی VWF همراه است، اما VWF به‌طور معمول عمل نمی‌کند. خونریزی ممکن است در این نوع شدیدتر باشد . چهار زیرمجموعه مختلف وجود دارد که هر کدام به‌علت نقایص منحصر به فرد در VWF ایجاد می‌شوند. نوع 2 VWD، 15-20% از موارد VWD را تشکیل می‌دهد.

نوع 3 - این نوع نادر با تولید VWF کم و غیر قابل کشف، فاکتور VIII بسیار کم و خونریزی متوسط تا شدید همراه است. این اغلب در دوران کودکی به‌دلیل خونریزی اولیه رخ می‌دهد.

هموفیلی A (نقص فاکتور VIII): این یک اختلال خونریزی نهفته مرتبط با کروموزوم X است که عمدتا در مردان اتفاق می‌افتد. این دومین علت شایع اختلال خونریزی ارثی است. در سراسر جهان، حدود 1 در 5000 مرد مبتلا به هموفیلی به‌دنیا می‌آیند. (برای اطلاعات بیشتر در مورد وراثت، به جهان تست ژنتیک مراجعه کنید.)

در کسانی که مبتلا به این بیماری هستند، اولین مرحله خونریزی ممکن است با ختنه یا سایر اعمال انجام شده در نوزاد باشد. شدت خونریزی ناشی از کمبود عامل VIII بستگی به سطح فعالیت آن دارد. اگر بسیار کم است، ممکن است خونریزی شدید تهدید کننده حیات ایجاد کند؛ اگر متوسط باشد، ممکن است خونریزی خفیف تا متوسط داشته باشد، و اساسا در هنگام انجام عمل جراحی یا دندانپزشکی مشکل ایجاد می‌کند.

دیگر نقایص ارثی شامل II، V، VII، X، XI، و IX (هموفیلی B، همچنین به‌نام بیماری کریسمس، که همچنین مرتبط با X است و در حدود 1 در هر 25000 مرد رخ می‌دهد).

اکتسابی

نارسایی حاد کبدی - تقریبا تمام فاکتورهای انعقاد در کبد تولید می‌شود؛ بیماری کبد ممکن است منجر به کاهش تولید فاکتورها شود.

کمبود ویتامین K - سنتز چند عامل انعقاد (II، VII، IX، X) که به ویتامین K نیاز دارند.

قرار گرفتن در معرض سم خاص مار

برخی سرطان‌ها

درمان سرطان، مانند شیمی‌درمانی یا پرتودرمانی

انتقال خون حجیم (به‌عنوان مثال، انتقال تنها گلبول‌های قرمز خون)

مهارکننده‌های فاکتور آنتی‌بادی‌هایی هستند که یک عامل لخته شدن خاص مانند عامل VIII را هدف قرار می‌دهند و فعالیتشان کاهش می‌یابد.

ضد انعقاد داروهایی مانند وارفارین (کومادین ®) و یا هپارین؛ این داروها برای درمان اختلالات لخته شدن استفاده می‌شوند، اما در مقدار زیاد ممکن است خونریزی ایجاد کنند.

برخی از عفونت‌های باکتریایی

انعقاد داخل عروقی منتشر شده (DIC)، ممکن است باعث خونریزی و لخته شدن (ترومبوز) شود. این معمولا یک وضعیت حاد است، ممکن است از زایمان پیچیده، از اندوتوکسین تولید شده در طی عفونت شدید یا به‌علت سرطان‌های خاص مانند نوع خاصی از سرطان خون . DIC موجب تشکیل لخته‌های کوچک در سراسر بدن می‌شود، با استفاده از فاکتورهای لخته شدن با سرعت شتابنده، منجر به خونریزی بیش از حد می‌شود.
تخریب بیش از حد لخته

فیبرینولیز فرآیندی است که از لخته شدن خون جلوگیری می‌کند و مشکل‌ساز می‌شود. در فیبرینولیز، لخته فیبرین، محصول آبشار انعقادی، توسط عاملی به‌نام پلاسمین تجزیه می‌شود. به‌طور معمول، یک فعال‌کننده (که پلاسمینوژن غیر فعال را به پلاسمین فعال تبدیل می‌کند) به‌آرامی توسط بافت آسیب دیده (اندوتلیوم) رگ‌های خونی به خون منتقل می‌شود، به‌طوری که بعد از چند روز (زمانی که خونریزی متوقف شده و جراحت بهبود یافت) لخته تجزیه می‌شود.

فرایند فیبرینولیتیک توسط چندین عامل دیگر، به‌خصوص مهارکننده فعال کننده پلاسمینوژن (PAI) و مهار کننده پلاسمین (به‌عنوان مثال، آلفا2-آنتی‌پلاسمین)، تنظیم می‌شود. اگر یک نقص ارثی یا اکتسابی در یکی از مهارکننده‌ها وجود داشته باشد، فعالیت فیبرینولیتیک افزایش می‌یابد. در نتیجه، لخته به اندازه لازم پایدار نیست و زود شکسته می‌شود و خونریزی بیش از حد یا طولانی ایجاد شود، که معمولا پس از یک جراحت یا روش تهاجمی رخ می‌دهد (به‌عنوان مثال، کشیدن دندان، عمل جراحی).

اطلاعات بیشتر در مورد اختلالات خونریزی

علائم و نشانه‌ها
اختلالات خونریزی ممکن است بسته به‌علت طیف گسترده‌ای از نشانه‌ها و علائم ایجاد کند. چند ترکیب مختلف نشانه‌ها و علائم ممکن است با شدت‌های مختلفی در طول زمان تغییر کند. خونریزی ممکن است شدید باشد، شروع بروز در اوایل کودکی، یا نسبتا خفیف، شامل خونریزی طولانی پس از عمل جراحی، روش‌های دندانپزشکی یا تروما. هنگامی که خونریزی رخ در اوایل زندگی می‌دهد و یا هنگامی که یکی از بستگان نزدیک دارای کمبود عامل ارثی است، اختلال خونریزی ارثی مشکوک می‌شود.

برخی علائم و نشانه‌ها احتمالا عبارتند از:

کبودی ناشناخته یا آسان

خونریزی بینی مکرر

خونریزی لثه

خونریزی طولانی مدت از بریدگی‌های کوچک یا بعد از عمل جراحی دندان

در زنان، دوره‌های قاعدگی سنگین است که طولانی‌تر از حد معمول است

درد مفصلی و یا عضلانی یا تورم پس از حادثه یا آسیب جزئی

لکه‌های قرمز کوچک بر روی پوست (پتشی/ هماتوم)؛ گاهی اوقات ممکن است شبیه به جوش باشد

نقاط قرمز کوچک بر روی پوست (پورپورا) یا ضایعات بزرگ ارغوانی (اکیموز) ناشی از خونریزی زیر پوست

خون در مدفوع؛ خونریزی از دستگاه گوارش

علائم نوع آرتریتی از آسیب خونریزی به مفاصل

از دست دادن دید با خونریزی در چشم

کم‌خونی مزمن (اغلب کم‌خونی کمبود آهن)

آزمایشات

اگر متخصص مراقبت‌های بهداشتی معتقد باشد علائم و نشانه‌های فرد به‌علت اختلال خونریزی است، پزشک ممکن است چند آزمایش آزمایشگاهی را تجویز کند. بررسی اختلال خونریزی معمولا یک فرایند گام به گام است. ارائه‌دهنده خدمات بهداشتی ممکن است تست‌هایی را تجویز کند مانند:

زمان پروترومبین (PT) و زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT)، که اجزای مختلف پروتئین لخته شدن پروتئین پلاسما را ارزیابی می‌کند. (هموستاز)
CBC برای ارزیابی تعداد پلاکت‌های موجود و تعیین اینکه آیا خونریزی به کم‌خونی منجر شده است
برای مثال، اگر PT و یا PTT به‌مدت طولانی ادامه یابد، ممکن است آزمایش بیشتری برای شناسایی مشکلات در عوامل انعقادی انجام شود و ببینیم که آیا مهارکننده خاصی از عامل وجود دارد یا خیر.

جدول زیر خلاصه‌ای است از برخی از آزمایشاتی که ممکن است در بررسی اختلال خونریزی انجام شود. همه آزمایشات ذکر شده در جدول برای همه افراد مبتلا به اختلال خونریزی مشکوک ضروری نیست. تست‌ها به ترتیب حروف الفبا فهرست می‌شوند؛ برای اطلاعات دقیق در مورد هر آزمایش، بر روی نام آزمایش کلیک کنید تا به مقاله خاص بروید.

آزمایشات اختلالات خونریزی

*تست‌های ذکر شده در اینجا، برخی از آزمایش‌های معمول‌تر برای ارزیابی اختلالات خونریزی هستند.*
آزمایش	شرح	دلیل آزمایش	اهمیت احتمالی نتایج غیرطبیعی
اسمیر خون	بررسی میکروسکوپی خون؛ تعداد را ارزیابی، ظاهر و اندازه پلاکت‌ها را برآورد می‌کند	اگر شخص در معرض خونریزی ناشناخته قرار ‌گیرد؛ اگر تعداد پلاکت غیرطبیعی است	پلاکت‌های غیرطبیعی ممکن است اختلال پلاکتی را نشان دهند
CBC (شمارش خون کامل)	شمارش انواع مختلفی از سلول‌های خونی مانند پلاکت‌ها، سلول‌های قرمز خون (RBCs) و گلبول‌های سفید خون (WBCs)، انواع WBCs. هموگلوبین و هماتوکریت را اندازه‌گیری می‌کند	غربالگری معمولی و آزمایش کلی برای بررسی هرگونه اختلال؛ کم‌خونی را تشخیص می‌دهد	پلاکت‌های کاهش یافته ممکن است نشان‌دهنده اختلال پلاکتی باشد؛ کم‌خونی ممکن است خونریزی بیش از حد را نشان دهد
عوامل انعقادی، فعالیت	آزمایش‌های فردی برای اندازه‌گیری فعالیت (عملکرد) فاکتورهای انعقادی خاص	اگر نتیجه PT یا PTT غیرطبیعی باشد	فعالیت کاهش یافته از یک یا چند عامل ممکن است کمبود عامل یا مهار کننده عامل خاص را نشان دهد
عوامل انعقادی، آنتی‌ژن	مقدار عوامل فردی را اندازه‌گیری می‌کند	هنگامی که فعالیت یک عامل خاص به‌طور مداوم کم است	سطح پایین ممکن است کمبود فاکتور را به‌دلیل کاهش تولید یا افزایش مصرف یک عامل نشان دهد
تست D دایمر	یک نوع خاص از محصول تخریب فیبرین متقاطع را اندازه‌گیری می‌کند	شکل‌گیری لخته خون را در جریان خونریزی و لخته شدن خون بررسی می‌کند	اگر افزایش یابد، نشان‌دهنده فعالیت اخیر لخته شدن است؛ ممکن است به‌علت شرایطی مانند لخته شدن خون (ترومبوز) یا انعقاد داخل عضلانی منتشر شده (DIC) باشد.
مهار کننده‌های فاکتور	تشخیص آنتی‌بادی‌هایی که علیه عوامل انعقادی فرد صورت می‌گیرد	اگر آزمایش فعالیت فاکتور انعقادی غیرطبیعی باشد	در صورت وجود، ممکن است کمبود عامل خاص و خونریزی بیش از حد ایجاد شود
فیبرینوژن (فعالیت)	بازتاب توانایی و فعالیت لخته شدن	ارزیابی خونریزی و لخته شدن	اگر کم باشد ممکن است کاهش تولید یا افزایش مصرف را نشان دهد ممکن است با عفونت و التهاب افزایش یابد.
زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT)	غربالگری عمومی است که عوامل XII، XI، IX، VIII، X، V، II (پروترومبین)، و I (فیبرینوژن) و همچنین پری کالیریکین (PK) و کینینوژن با وزن مولکولی بالا (HMWK) را ارزیابی می‌کند	بررسی خونریزی	PTT طولانی مدت نشان می‌دهد که نیاز به آزمایش بیشتر است؛ ممکن است کمبود فاکتور انعقادی مهار کننده خاص (مانند آنتی‌بادی فاکتور VIII)، مهار کننده‌های غیر اختصاصی (مانند لوپوس ضد انعقاد) را نشان دهد
آزمایشات عملکرد پلاکت (مطالعه تجمعی)	ارزیابی توانایی پلاکت‌ها برای پیوستن و تشکیل توده‌ها (تجمیع)	خونریزی را ارزیابی می‌کند، به‌ویژه هنگامی که شمارش پلاکت طبیعی است	اگر غیرطبیعی باشد ممکن است یکی از اختلالات متعددی از جمله بیماری فون ویلبراند را نشان دهد
زمان پروترومبین (PT)	یک غربال کلی که عوامل VII، X، V، II و I (فیبرینوژن) را ارزیابی می‌کند.	بررسی خونریزی	PT طولانی مدت ممکن است نیاز به آزمایش بیشتری داشته باشد ممکن است کمبود فاکتور انعقاد یا اختلال عملکرد یا مهارکننده فاکتور خاصی را نشان دهد
هم‌عامل ریستوستین	اندازه‌گیری غیر مستقیم فعالیت/ عملکرد فون ویلبراند (VWF)	ارزیابی بروز خونریزی	درصورت کاهش، ممکن است فعالیت VWF کم و کاهش توانایی پلاکت‌ها برای رفع آسیب‌ها را نشان دهد؛ ممکن است به‌علت بیماری فون ویلبراند باشد
زمان ترومبین (TT)	ترومبین فعال فیبرینوژن را به فیبرین می‌دهد؛ TT حضور مهارکننده‌ها را در این فرایند تشخیص می‌دهد	کمک به بررسی بروز خونریزی؛ گاهی اوقات هنگامی که PTT طولانی است؛ زمانی که آلودگی هپارین نمونه مشکوک است	درصورت افزایش، هپارین ممکن است نمونه خون را آلوده کند؛ همچنین با وجود محصولات تخریب فیبرین، با سطوح بسیار پایین فیبرینوژن و با فیبرینوژن غیرطبیعی (به‌عنوان مثال، دیسفیبریژنزمی)
آنتی‌ژن فاکتور فون ویلبراند (VWF)	اندازه‌گیری مقدار VWF	درصورت کم‌بودن فعالیت (اندازه‌گیری شده به‌عنوان هم‌عامل ریسوستین)؛ بررسی بروز خونریزی	اگر کم باشد ممکن است شرایط اکتسابی مربوط به پلاکت یا بیماری فون ویلبراند را نشان دهد، خطر خونریزی افزایش می‌یابد
ترومبوالاستوگرافی (TEG)	ارزیابی کلی توانایی‌های لخته شدن، از جمله عملکرد پلاکت‌ها، عوامل انعقادی و تجزیه لخته	در هنگام نیاز به ارزیابی بالقوه خونریزی بیش از حد یا طولانی در طول و بعد از عمل جراحی مهم (به‌عنوان مثال، بایپس قلب و ریه)	نتایج غیرطبیعی ممکن است به‌علت نقص کمّی یا کیفی در پلاکت‌ها، عوامل انعقادی و یا فیبریولیتیک باشد. نتایج در هدایت مدیریت بیمار، به‌خصوص انتقال خون مفید است.

پانل متابولیسم پایه ممکن است برای ارزیابی عملکرد کبد و کلیه تجویز شود. بیماران مبتلا به نارسایی کبد و یا کلیه خطر ابتلا به خونریزی را افزایش می‌دهند.

درمان

درمان اختلال خونریزی به‌علت اکتسابی و یا ارثی بودن وضعیت، و همچنین به مدت و شدت نشانه‌ها و علائم بستگی دارد. به‌طور معمول، اختلالات خونریزی برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد و جلوگیری از عوارض احتمالی شناسایی، نظارت و کنترل می‌شود. درجه و تکرار درمان مورد نیاز به شدت کمبود و یا وضعیت بستگی دارد؛ همچنین به وجود یا عدم وجود محرک خونریزی نظیر جراحی یا آسیب و یا پیشرفت و عدم پیشرفت در طول زمان داشته و یا بدتر شود.

گاهی اوقات به سادگی اجتناب از آسیب، محدود کردن ورزش تماس جسمی به‌عنوان مثال، ممکن است برای به‌حداقل رساندن بروز خونریزی در افراد با شرایط خفیف و در اکثر موارد، در کسانی که خونریزی متوسط دارند، کافی باشد.

اگر اختلال خونریزی به‌علت شرایطی اکتسابی باشد، ممکن است بر اثر رفع و یا پیشرفت مشکل زمینه‌ای بهبود یابد یا بدتر شود. اگر، به‌عنوان مثال، کمبود فاکتورها به‌دلیل کمبود ویتامین K باشد، ممکن است با مکمل ویتامین به حالت عادی بازگردند. اگر آنها به‌علت بیماری کبد یا سرطان باشند، احتمالا سیر بیماری را دنبال خواهند کرد.

برای اطلاعات بیشتر درمورد درمان اختلالات خونریزی، لینک‌های بخش محتوای مرتبط زیر را ببینید.

تصاویر و ویدئوهای مرتبط

مشاهده منابع

منابع مورد استفاده در این مطلب

Bleeding Disorders. Available online at http://www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders/5219.aspx. Accessed May 2017.

(2011 June 1). What is Von Willebrand Disease? National Heart, Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vWD/vWD_WhatIs.html. Accessed May 2017.

(2012 March 14). What is Immune Thrombocytopenic Purpura? National Heart, Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/itp/. Accessed May 2017.

(2012 September 25). What is thrombocytopenia? National Heart, Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/thcp/ through http://www.nhlbi.nih.gov. Accessed May 2017.

(2013). Rare coagulopathies. National Hemophilia Foundation. Available online at https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/Nurses-Guide-Chapter-5-Rare-Coagulopathies.pdf. Accessed May 2017.

(2013 July 13). What is hemophilia? National Heart, Lung and Blood Institute. Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/. Accessed May 2017.

Baz, R. and Mekail, T. (2013 November). Bleeding disorders. Cleveland Clinic. Available online at http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/hematology-oncology/bleeding-disorders/. Accessed May 2017.

(2014 March 21). What is thrombotic thrombocytopenic purpura? National Heart, Lung, and Blood Institute. Available online at https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ttp. Accessed May 2017.

(2015 March 31). Thrombocytopenia (low platelet count). Mayo Clinic. Available online at http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thrombocytopenia/basics/causes/con-20027170. Accessed May 2017.

(2016 March 24). Grethlein, S.J. Acquired hemophilia. Medscape. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/211186-overview#a4. Accessed May 2017.

Kessler, C.M. (2016 December 2). Immune thrombocytopenic purpura (ITP). Medscape. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/202158-overview#a3. Accessed May 2017.

Pollack, E.S. (2016 December 8). Von Willebrand Disease. Medscape Reference article. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/206996-overview. Accessed May 2017.

Kuter, D. J. (Reviewed January 2017). Overview of platelet disorders. Merck manual, professional version. Available online at http://www.merckmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/thrombocytopenia-and-platelet-dysfunction/overview-of-platelet-disorders. Accessed May 2017.

(2017 April 17). Hemophilia: What Should You Know? Centers for Disease Control and Prevention. Available online at http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/index.php. Accessed May 2017.

Drelich, D.A. (2017 May 2). Hemophilia A. Medscape Reference article. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/779322-overview#a0156. Accessed May 2017.

منابع مورد استفاده در بررسی‌های قبلی

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber's Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby's Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Coagulation Test Panels. Clinical and Research Laboratories, Florida Hospital Cancer Institute [On-line information]. Available online at http://www.fhci-labs.com/researchlabs/clinicallabs/hemostasisandthrombosis/panels.htm.

Ryan, D. (2003 January). Platelet Function Testing. Strong Health Clinical Laboratories Newsletter, Vol. 28, No. 1 [On-line newsletter]. Available online at http://www.urmc.rochester.edu/path/newsletter103.htm.

Laposata, M. & Vancott, E. (2000 January). How to work up hypercoagulability. CAP In the News [On-line Coagulation Case Study]. Available online at http://www.cap.org/CAPToday/casestudy/coag5.html.

Bleeding Disorders. The Merck Manual of Medical Information-Home Edition, Section 14. Blood Disorders, Chapter 155 [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec14/155.jsp.

Venomous Bites and Stings. The Merck Manual of Medical Information-Home Edition, Section 24. Accidents and Injuries, Chapter 287 [On-line information]. Available online at http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec24/287.jsp.

Lee, D. (2000 July 24). Platelet Aggregometry. Stanford Interventional Cardiology [On-line information]. Available online at http://cvmed.stanford.edu/interventional/aggregometry.htm through.

Cortese Hassett, A. (2002). Platelet Function Testing. Transfusion Medicine Update, The Institute for Transfusion Medicine, Issue #5 [On-line information]. Available online at http://www.itxm.org/TMU2002/Issue5.htm.

Menta, S. (1999 Spring). The Coagulation Cascade. Physiology Disorders Evaluation, College of Medicine, Univ of Florida [On-line information]. Available online at http://www.medinfo.ufl.edu/year2/coag/title.html.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor X assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003680.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor II assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003674.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor II deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000549.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor IX assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003679.htm.

Elstrom, R. (2001 October 6, Updated). Hemophilia B. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000539.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor V assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003675.htm.

Elstrom, R. (2002 May 6, Updated). Factor V deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000550.htm.

Elstrom, R. (2001 October 28, Updated). Platelet aggregation test. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003669.htm.

Elstrom, R. (2001 November 25, Updated). Fibrinogen. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003650.htm.

Elstrom, R. (2001 November 13, Updated). Antithrombin III. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003661.htm.

Elstrom, R. (2001 October 28, Updated). Protein S. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003660.htm.

Elstrom, R. (2001 October 9, Updated). Factor VIII assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003678.htm.

Elstrom, R. (2001 October 14, Updated). Factor X deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000553.htm.

Elstrom, R. (2001 October 14, Updated). Factor XII (Hageman factor) deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000545.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor XII assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003681.htm.

Elstrom, R. (2001 November 25, Updated). PT. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003652.htm.

Elstrom, R. (2001 October 28, Updated). Protein C. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003659.htm.

Elstrom, R. (2001 November 25, Updated). PTT. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003653.htm.

Elstrom, R. (2001 November 3, Updated). Fibrin degradation products. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003655.htm.

Elstrom, R. (2001 October 21, Updated). Bleeding disorders. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001304.htm.

Elstrom, R. (2001 November 10, Updated). Factor VII assay. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003676.htm.

Elstrom, R. (2001 October 14, Updated). Factor VII deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000548.htm.

Matsui, W. (2002 May 5, Updated). Primary or secondary fibrinolysis. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000577.htm.

Matsui, W. (2002 February 2, Updated). Congenital antithrombin III deficiency. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000558.htm.

Kovacs, B. (2001 November 26, Updated). Systemic lupus erythematosus. MedlinePlus Health Information, Medical Encyclopedia [On-line information]. Available online at http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000435.htm.

What is a Bleeding Disorder? (History). National Hemophilia Foundation, Bleeding Disorders Info Center [On-line information]. Available online at http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_history.htm.

What is a Bleeding Disorder? National Hemophilia Foundation, Bleeding Disorders Info Center [On-line information]. Available online at http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_general.htm.

Hemophilia A (Factor VIII Deficiency). National Hemophilia Foundation, Bleeding Disorders Info Center [On-line information]. Available online at http://www.hemophilia.org/bdi/bdi_types1.htm.

Bauer, K. (2001). The Thrombophilias: Well-Defined Risk Factors with Uncertain Therapeutic Implications [20 paragraphs]. Ann Intern Med. 2001;135:367-373 [Journal]. Available online through http://www.annals.org.

DeLoughery, T. (1999 March 15). Tests of Hemostasis and Thrombosis. OHSU [Online student handout]. Available online at http://www.ohsu.edu/som-hemonc/handouts/deloughery/printtest.html.

McPherson R, Pincus M, eds, (2007). Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 21st edition, Saunders Elsevier.

Harmening D. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Fifth Edition, F.A. Davis Company, Philadelphia, 2009, Pp 579-602, 611-630.

Wintrobe's Clinical Hematology. 12th ed. Greer J, Foerster J, Rodgers G, Paraskevas F, Glader B, Arber D, Means R, eds. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins: 2009, Pp 1293-1300, 1335-1343, 1379-1383, 1388, 1394-1392.

(July 12, 2012) Zaiden, R., Hemophilia A. Medscape Reference article. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/779322-overview#a0156 through http://emedicine.medscape.com. Accessed August 2012.

(April 6, 2012) Pollack, E., Von Willebrand Disease. Medscape Reference article. Available online at http://emedicine.medscape.com/article/206996-overview through http://emedicine.medscape.com. Accessed August 2012.

(August 1, 2010) National Heart, Lung and Blood Institute. What is thrombocytopenia? Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/thcp/ through http://www.nhlbi.nih.gov. Accessed August 2012.

(March 14, 2012) National Heart, Lung and Blood Institute. What is Immune Thrombocytopenic Purpura? Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/itp/ through http://www.nhlbi.nih.gov. Accessed August 2012.

(July 1, 2011) National Heart, Lung and Blood Institute. What is Hemophilia? Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hemophilia/ through http://www.nhlbi.nih.gov. Accessed August 2012.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL eds (2005). Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, McGraw Hill, Pp 673-680.

Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. McPherson R, Pincus M, eds. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier: 2007, Pp 735-743, 754-765.

Bleeding Disorders. Available online at http://www.hematology.org/Patients/Blood-Disorders/5219.aspx through http://www.hematology.org. Accessed August 2012.

(June 1, 2011) National Heart, Lung and Blood Institute. What is Von Willebrand Disease? Available online at http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/vWD/vWD_WhatIs.html through http://www.nhlbi.nih.gov. Accessed August 2012.

(May 22, 2012) Centers for Disease Control and Prevention. Hemophilia: What Should You Know? Available online at http://www.cdc.gov/ncbddd/hemophilia/index.php through http://www.cdc.gov. Accessed August 2012.

Bleeding Disorders اختلالات خونریزی

در این سایت

در جای دیگری در وب