اختلالات غده هیپوفیذ ناشی از افزایش یا کاهش یک یا چند
هورمون تولید شده توسط
غده هیپوفیذ است. تومور غده
هیپوفیذ که بر بافت های کناری فشار
وارد می آورد نیز می تواند موجب علائم اختلال هیپوفیذ شود.
غده هیپوفیذ بخشی از سیستم
درون ریز می باشد که این سیستم یک شبکه کاملا پیچیده متشکل از غدد
مختلف واقع در کل بدن می باشد. این غدد هورمون هایی را تولید می کنند که بر
فرآیندهای کل بدن تاثیرگذار است.
غده هیپوفیذ یک غده به اندازه نخود در مرکز سر و پشت حفره سینوسی و در کف
مغز و زیر هیپوتالاموس است.
هیپوتالاموس با بخش های دیگر مغز و سیستم عصبی ارتباط برقرار می کند تا
فعالیت های بدن را تنظیم کند. این غده، هورمون هایی را ارسال می کند که با
علامت دهی به هیپوفیذ، موجب شروع یا توقف تولید هورمون ها می شود. هورمون
های تولید شده توسط هیپوفیذ به غدد دیگر بدن منتقل می شوند و آنها را برای
تولید هورمون های مختلف تحریک می کنند.
غده هیپوفیذ را دو بخش است: بخش قدامی (جلو) و بخش خلفی (پشت) که هورمون
های مختلفی را تولید می کند:
-هیپوفیذ قدامی، هورمون رشد (GH)،
هورمون آدرینوکورتیکوتروپیک (ACTH)،
هورمون محرک تیروئید (TSH)،
هورمون لوتئین (LH)،
هورمون محرک فولیکول (FSH) و
پرولاکتین را تولید می کند. این هورمونها به تنظیم رشد استخوان، حجم
عضلات، پاسخ بدن به استرس، قند خون، میزان مصرف انرژی در بدن (میزان سوخت و
ساز)، توسعه ویژگی های جنسی ثانویه و باروری کمک می کند. این هورمون ها بر
بافت های هدف ویژه ای در کل بدن تاثیر می گذارند که شامل غده تیروئید،
غدد فوق کلیه، تخمدان ها و بیضه ها می باشد.
-هیپوفیذ خلفی اکسی توسین و
هورمون کاهنده ادرار (ADH) را ذخیره می کند که در هیپوتالاموس تولید
شده اند. ADH مقدار آبی که کلیه ها آزاد می کنند را کنترل می کند که در عوض
به تنظیم تعادل آب در بدن کمک خواهد کرد. اکسی توسین موجب تحریک انقباض رحم
در طی زایمان و بعد آن می شود و محرک ترشح شیر در طی شیر دادن به نوزاد است.
اختلالات هیپوفیذ که موجب مقادیر زیاد یا کم هورمون هیپوفیذ می شوند، می
توانند موجب بروز علائمی شوند که این علائم براساس نوع هورمون ها و بافت
های متاثر از بیماری، متفاوت خواهند بود.
Pituitary Disorders
-
علت
رشد یک تومور رایج ترین مشکل مرتبط با هیپوفیذ است. در حالیکه بسیاری از این تومورها خوش خیم هستند (تومور خوش خیم هیپوفیذ)، اما آنها می توانند مقادیر زیادی از یک هورمون خاص هیپوفیذ را تولید کنند، تولید هورمون های دیگر را کاهش دهند و موجب ایجاد فشار بر بافت های اطراف گردند. رگ های خونی و عصب چشم در مجاورت نزدیک با غده هیپوفیذ است. فشار یک تومور می تواند موجب سردرد، مشکلات بینایی (مثل از دست دادن بینایی)، خستگی، ضعف و تشنج و نیز برخی علائم و نشانه های مرتبط با کاهش تولید هورمون شود.
علل دیگر اختلالات هیپوفیذ شامل موارد زیر است:
-جهش های ژنتیکی مادرزادی
-بیماری های ارثی (موجود در زمان تولد)
-آسیب به سر
-کمبود یا فقدان تامین خون به هیپوفیذ
-درمان جراحی یا پرتوافکنی اختلال قبلی هیپوفیذ
-یک تومور بدخیم (در شرایط نادر)
-بیماری ناشناخته یا به دلایلی که هنوز ناشناخته هستند
-مقادیر زیاد آهن؛ هموکروماتوزیس/انتقال خون مکرر -
مثالهایی از اختلالاتمواردی از اختلالات رایج هیپوفیذ
-تومورهای هیپوفیذ: احتمال تولید و ترشح هورمون وجود دارد؛ بسیاری از آنها خوش خیم هستند؛ با رشد و فشار بر بافت های اطراف، می توانند موجب اختلال بینایی و سردرد شوند؛ آنها معمولا منجر به مقادیر زیادی از یک نوع هورمون هیپوفیذ و کاهش هورمون های دیگر می شوند.
-کمبود هورمون رشد: در کودکان، موجب تاخیر در رشد و قد کوتاه می شود؛ در افراد بالغ می تواند منجر به ضعف عضلانی، خستگی، کاهش حجم استخوان ها و چاقی مفرط شود.
-کم کاری غده هیپوفیذ: علل آن شامل تومورها، آسیب، کاهش تامین خون به هیپوفیذ، عفونت، سارکویدوزیس، بیماری خودایمن، پرتوافکنی، جراحی یا یکی از عوارض جراحی هیپوفیذ است؛ این وضعیت منجر به کاهش تولید هورمون در هیپوفیذ می شود.
-افزایش تولید پرولاکتین: ناشی از یک تومور هیپوفیذ که پرولاکتین ترشح می کند یا توموری که از تنظیم تولید پرولاکتین پیشگیری می نماید؛ می تواند موجب تولید شیر مادر در خارج از زمان بارداری (گالاکتوریا) و فقدان دوران ماهانه قاعدگی (آمنوریا) در زنان شود و در مردان موجب کاهش محرک جنسی و نارسایی نعوظ گردد.
-سندرم Empty Sella: سلا (Sella) یک بخش در استخوان جمجمه است که هیپوفیذ در آن قرار می گیرد؛ یک غشا (sellae) بر روی هیپوفیذ قرار می گیرد و از آن حفاظت می کند. اگر این غشا دارای ناحیه بازی باشد، مایع نخاعی بر هیپوفیذ فشار وارد می کند، و موجب می شود استخوان sella در زمان تصویربرداری خالی دیده شود (مثل MRI). گاها افراد می توانند مبتلا به این سندرم باشند که ناشی از عوامل دیگری مثل تومور یا درمان پرتوافکنی است.
-Craniopharyngioma: بیشتر در کودکان و نوجوانان رخ می دهد اما در افراد بالغ بالای 50 سال نیز ممکن است رخ دهد؛ این وضعیت خوش خیم است اما می تواند با وارد آوردن فشار بر هیپوفیذ، موجب کم کاری هیپوفیذ، سردرد، مشکلات بینایی و تاخیر در رشد شود.
مواردی از اختلالات نادر هیپوفیذ-درشت اندامی و غول پیکری: تولید اضافی هورمون رشد که اغلب بدلیل یک تومور خوش خیم است؛ زمانی که در کودکان رخ دهد، موجب غول پیکری مرتبط با رشد بیش از حد استخوان و قد بلند غیرطبیعی شود؛ در افراد بالغ موجب درشت هیکلی همراه با افزایش ضخامت استخوانها، ویژگی های ناهنجاری در صورت، دست ها و پاهای بزرگ، سندرم کانال کارپال، سردرد، عرق، توقف تنفس در خواب، خستگی و فشار خون بالای همراه با افزایش ریسک دیابت شیرین و سرطان روده است.
-نارسایی غده فوق کلیه: وضعیت نادری که ممکن است ناشی از نارسایی هیپوفیذ باشد. کاهش تولید هورمون هیپوفیذ (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) (ACTH) عامل اصل نارسایی ثانویه غده فوق کلیه است. ACTH یک پیام رسان هیپوفیذ است؛ و به کورتکس فوق کلیه اعلام می کند تا کورتیزول تولید کند. اگر کمبود ACTH وجود داشته باشد، (بدلیل آسیب به هیپوفیذ، تومور یا برخی از علل دیگر)، در این صورت تولید کورتیزول انجام نمی شود. علائم مرتبط با کاهش کورتیزون و آلدسترون (هورمون های تنظیم گر متابولیسم و فشار خون همراه با عملکردهای حیاتی دیگر) است.
-بیماری کوشینگ:علائم و نشانه های مرتبط با سندرم کوشینگ ناشی از تومور هیپوفیذ که مقادیر زیادی ACTH تولید می کند. مقادیر بسیاری زیاد ACTH موجب تحریک غدد فوق کلیه برای تولید مقادیر اضافی از هورمون کورتیزول می شود؛ علائم متفاوت است اما شامل چاقی مفرط در نیم تنه بالا با بازوها و پاهای لاغر، صورت بزرگ و گرد، پوست نحیف، رگ های صورتی رنگ بر روی شکم، ضعف عضلانی، پوکی استخوان، قند خون بالا و فشار خون بالا است.
-دیابت بی مزه: کاهش تولید ADH توسط هیپوتالاموس؛ کلیه های فرد آب را حفظ نمی کند و ادرار را غلیظ می کند و فرد تشنه شده و دارای ادراری مکرر و رقیق است.
-سندرم نلسون: ممکن است زمانی بروز کند که هر دوی غدد فوق کلیه بعنوان بخشی از درمان بیماری کوشینگ خارج شوند؛ تومور هیپوفیذ که موجب تولید ACTH می شود، بزرگ شده و می تواند موجب کاهش هورمون های دیگر هیپوفیذ شود؛ آن همچنین می تواند موجب تیره شدن پوست بدلیل افزایش تولید هورمون محرک ملانوسیت (MSH) شود.
-نئوپلاسی غدد درون ریز متعدد نوع 1 (MEN1): یک جهش ژنتیکی که ریسک توسعه تومورها را در هیپوفیذ و دیگر غدد درون ریز افزایش می دهد.
-سندرم کالمان: بیماری مادرزادی ناشی از کاهش ترشح هورمون محرک گنادوتروپین (GnRH)؛ این وضعیت منجر به فقدان تولید FSH و LH می شود که موجب بلوغ دیررس یا فقدان بلوغ شده و مرتبط با فقدان حس بویایی است.
-انفارکتوس هیپوفیذ: شایع ترین علت خونریزی بدلیل تومور غیرسرطانی هیپوفیذ؛ می تواند موجب آسیب به بافت غده و کم کاری هیپوفیذ شود.
-سندرم شیهان: بیماری نادر ناشی از خونریزی شدید در طی زایمان که می تواند موجب از دست رفتن کارکرد غده هیپوفیذ شود؛ این یک نوع خاص از انفارکتوس هیپوفیذ است. -
آزمایشات
بررسی های آزمایشگاهی را می توان برای شناسایی افزایش یا کمبود هورمون ها، تشخیص اختلال هیپوفیذ و برای تعیین شدت استفاده کرد و در فواصل زمانی منظم برای نظارت بر اثرگذاری درمان در طی زمان درخواست داد. برخی افراد ممکن است دارای بیماری های مادرزادی و ریسک توسعه اختلال هیپوفیذ باشند، بنابراین نظارت طولانی مدت ممکن است در برخی موارد ضروری باشد.
آزمایش شامل اندازه گیری هر دوی هورمون های تولید شده توسط هیپوفیذ مثل هورمون محرک تیروئید (TSH) و هورمون های غدد درون ریز دیگر است که هیپوفیذ آنها را تحریک می نماید مثل هورمون غده تیروئید T4 (تیروکسین).
مثالهایی از هورمون هایی که می توان در ارزیابی اختلالات هیپوفیذ مورد بررسی قرار داد، شامل موارد زیر است:
-پرولاکتین
-LH و FSH
-TSH و T4 آزاد (تیروکسین)
-ACTH و کورتیزول
-GH و IGF-1
هورمون های هیپوفیذ در صورت نیاز ترشح می شوند، بنابراین سطح این هورمون ها در خون ممکن است:
-نسبتا ثابت باشد (مثل TSH)
-در طی روز متغیر باشد (مثل کورتیزول)
-در طی یک چرخه متغیر باشد (مثل FSH و LH در طی چرخه قاعدگی)
-در وضعیت های خاص افزایش یابد، مثل پرولاکتین در زنانی که نوزاد خود را تغذیه می کنند یا ACTH بعنوان پاسخی برای استرس
بدلیل این تغییرات در زمانی که هورمون ها ترشح می شوند، شناسایی مقادیر اضافی و کمبود هورمونی معمولا مستلزم آزمایشاتی است که تغییرات هورمونی را بعد از مصرف دارو توسط فرد در جهت سرکوب یا تحریک تولید هورمون اندازه گیری نماید (یعنی آزمایشات تعدیل یا تحریک).
آزمایش فقدان آب که شامل اندازه گیری حالت اسمزی ادرار و خون است، می توان برای کمک به تشخیص دیابت بی مزه استفاده کرد.
آزمایشات تصویربرداری را می توان برای ارزیابی غدد و شناسایی تومورها استفاده کرد:
-MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی)
-CT (توموگرافی کامپیوتری)
برای اطلاعات بیشتر در این زمینه به وبسایت RadiologyInfo.org مراجعه نمایید. -
درمان
درمان وابسته به علت اختلال هیپوفیذ است.
-زمانیکه تومور در هیپوفیذ وجود داشته باشد، از جراحی می توان برای خارج کردن تومور استفاده کرد. غده هیپوفیذ از راه بینی و از طریق روشی به نام جراحی ترانسفنویدال قابل دسترسی است. این روش حساس بوده و نیازمند جراح با تجربه در استفاده از این روش است.
-داروهایی را می توان برای تومقف عملکرد هورمون، کاهش اندازه تومورها و کاهش فشار به بافت های دیگر استفاده کرد. آنها ممکن است گاها قبل از جراحی مورد استفاده قرار بگیرند.
-جایگزینی هورمونی نیز برای تکمیل فقدان هورمونی یا کمبود هورمون استفاده می شود.
-درمان هدفمند پرتوافکنی نیز همراه با درمان های دیگر برای کاهش اندازه تومور و افزایش تولید هورمون ممکن است مورد استفاده باشد.
درمان ممکن است بطور کامل موجب مرتفع شدن بیماری نشود یا اینکه ممکن است موجب نارسایی دیگر در هیپوفیذ شود که این وضعیت ها ممکن است بطور فوری یا در آینده رخ دهند (مثلا همراه با جراحی و پرتوافکنی). افراد باید برای تعیین بهترین دوره درمانی با پزشک و یا یک متخصص غدد درون ریز (متخصص در درمان اختلالات سیستم درون ریز) مشورت نمایند.